“深讀君，懷疑有血友病該做啥檢查啊？”

“深讀君，血友病該怎麼治療？”

什麼檢查能診斷血友病？血友病有哪些治療方法？能治癒嗎？

想搞清楚疾病知識，還得靠深讀君，深讀君C位出道，說說《血友病查與治》那些最硬核的知識，收好了親！

血友病是伴隨終生的一種疾病，如果真的患病，在寶寶時期就有端倪。

出現以下情況時，家長們就得注意啦！

1、稍微磕碰一下，面板出現

瘀斑

；

2、出現

關節疼、腫脹、變形

，常見於

肘關節、膝關節、踝關節

等。

檢查篇

凝血功能檢查

透過凝血功能檢查能知道患者的

止血功能有沒有缺陷

。

抽取血液，放入血凝儀中，進行各項指標的測定，包括測定

血漿凝血酶原時間

（PT）、

活化部分凝血活酶時間

（APTT）、

血漿凝血酶時間

（TT），等等。

血友病患者常表現為

活化部分凝血活酶時間延長

，其餘指標一般正常。

該檢查能幫助診斷血友病。

臨床確診試驗

臨床確診試驗就是進行

凝血因子活性測定

。

凝血是個過程，是一個凝血因子啟用另一個凝血因子的過程。

究竟哪個因子被激活了？哪個因子還處於“封印”狀態？

做個

凝血因子活性測定

，各種凝血因子是否被啟用，一目瞭然。

如果測得患者血漿中

凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏

，可以診斷

血友病甲

。

如果測得患者血漿中

凝血因子Ⅸ活性降低或缺乏

，可以診斷

血友病乙

。

醫生還能根據各種

因子活動的情況

來判斷血友病的輕重程度。

基因檢測

基因檢測是透過採集

血液

或其它

組織細胞

，利用特定裝置對細胞中的遺傳物質進行檢測的一種方法。

透過該檢測，能知道是否存在血友病

致病基因

，診斷是不是

血友病

。

治療篇

血友病目前

尚無根治的方法

，

替代治療

是血友病

最主要的治療手段

，也是

防治血友病

出血最重要的措施。

替代治療

替代治療簡單來講就是

補充缺失的凝血因子

，“缺啥補啥”。

根據患者體內缺少的

凝血因子種類

、

出血嚴重程度

等情況，針對性地選擇合適的血液製品，輸入患者體內。

主要的血液製品有基因重組的

凝血因子Ⅷ

或

Ⅸ製劑

，病毒滅活的

血源性凝血因子Ⅷ

或

Ⅸ製劑

、

新鮮冰凍血漿

、

冷沉澱物

等。

按需治療

按需治療是指

有明顯出血時

給予的替代治療。

出血時，給予

及時、足量

的按需治療可以止血。

但按需治療只是

出血後的補救措施

，如果已經發生關節出血，雖然完成了止血，可之前出的血還會繼續作踐

關節

，需要繼續治療。

預防治療

預防治療是指

為了防止出血

而定期給予的規律性替代治療。

透過定期輸注

凝血因子

，提高體內

凝血因子Ⅷ

或

Ⅸ

的水平，再次發生出血時，那些提前輸入的凝血因子可就發揮作用啦！

預防治療能最大限度地

保持關節功能

，

避免致命性出血

，

降低致殘率

，提高患者的生活質量。

“深讀君，你把血友病捋得那麼清楚，簡直是行走的醫書！請受小弟一拜！”

瞎說什麼大實話！老規矩，深讀君要作詩啦！

血友病能伴終生，男多女少還遺傳。

血流不止很危險，關節病變也常見。

基因缺陷是元兇，凝血因子少或缺。

優生優育防遺傳，替代治療來維持。

大家健康是深讀君最大的心願，深讀君愛大家的心那是日月可鑑。

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愛深讀君，咱們下個專題見唄！麼麼噠