在100多年之前的歐洲皇室家族中，曾經出現過一種十分特殊的造血系統疾病，患者有極其明顯的出血傾向。

只要發生體表和內臟出血，就無法被順利止住，患者可因失血過多短時間內休克、死亡。

你以為這種疾病是白血病嗎？錯！

它在臨床上被稱為

“血友病”

，在當時也被稱為“皇家病”。雖說現如今，血友病已經不再是歐洲皇室的專屬疾病，但是它依舊是全球罕見疾病。

其病發的原因，是因為患者血液中缺乏某些凝血因子，導致患者出現了嚴重凝血障礙，其本質為遺傳性出血性疾病。

到目前為止，血友病主要被分為了三大型別，分別就是甲、乙、丙型，前兩者是性連鎖隱性遺傳，後者則是常染色體不完全隱性遺傳。

在這三大類中，以甲型血友病的病發率最高，有超過了85%的患者都是出現了這一型別的血友病。

雖說它是男女都可能會患病，但是絕大部分患者都屬於男性，這主要和男性只有一條X基因有關。

既然如此，血友病是否可以治療，又是否能夠治癒呢？

首先，血友病的本質就是一種遺傳性疾病，想要根治它必須要對基因進行治療。

但遺憾的是，即便是已經到了2021年，關於血友病的基因治療依舊處於研究狀態、沒有較大的進展，所以其在臨床也沒有真正的治療方法，想要根治、治癒血友病到目前還沒有希望。

其次，如上文中提到的一般，血友病最為典型的症狀是

出血

，這包括了面板黏膜異常出血、內臟出血、肌肉出血和血腫、關節積血以及創傷性出血等等。

大部分血友病患者都是在2歲左右就開始發病、有出血傾向，且這種出血症狀是終身存在的。在目前看來，為了能將出血的風險降到最低點，能用到的方法就是

對症治療和代替療法

；

對症治療

，指的就是患者在出現出血癥狀之後，針對出血本身進行治療。

舉一個非常簡單的例子，比如患者面板有破損出血，就要立刻對患處進行按壓止血，持續性的壓力作用於面板，以保證毛細血管不在繼續出血。

而內臟器官或其他器官出血，則要立刻就醫搶救；

代替療法

，就是目前針對血友病患者最主要的治療手段，這也是一種預防性治療。由於患者體記憶體在嚴重的凝血因子缺乏，這也是患者出血且難以止住的主要因素。

所以，為了預防出血發生，無論其是否有症狀，都需要一定頻次、固定的向體內注射

凝血因子

。

但遺憾的是，代替療法也僅僅只是治標不治本而已，因為人體內的各種凝血因子其實都有半衰期。注射補充凝血因子，只是暫時的穩住了患者的凝血系統、緩解出血癥狀，其卻不能從根本解決問題。

這也意味著，只要患病，患者未來的生活都需要小心翼翼的活著。

最後，即便是有對症和代替療法，出血在生活中往往也難以避免，只要人還活著，生活中就存在不能預估的意外和風險。

因此在中國，血友病患者的生存率相當堪憂，存活年齡平均值僅僅只有14歲左右。而14歲以上的患者，也有1/2以上都出現了殘障問題。