易誤診的胃泌素瘤

【病案1】 男,41歲。因上腹疼痛2小時入院。查體:腹膜炎體徵明顯,X線檢查膈下有遊離氣體,考慮為上消化道穿孔,急診手術證實為十二指腸球部潰瘍穿孔,遂行畢Ⅱ式胃大部切除術,術後病理為十二指腸潰瘍穿孔。2個月後又出現上腹痛及腹膜炎體徵,考慮胃切除不足、潰瘍復發穿孔所致,再次行胃切除、Roux-Y吻合術,術後3個月再次出現腹痛、嘔血、黑便。胃鏡證實潰瘍復發,遂查基礎胃酸為8mmol/L(行胃大部切除或迷走神經切斷手術者其正常參考值為<5mmol/L),血清胃泌素為656pg/ml,診斷為胃泌素瘤。此時因病人多次手術及出血,一般情況極差,給予抗酸藥物保守治療。

【病案2】 女,40歲。因十二指腸潰瘍2年,經內科治療無效,行胃大部切除、Roux-Y吻合術,病理報告為十二指腸潰瘍。術後3個月出現上腹痛、嘔血、黑便,胃鏡檢查發現吻合口潰瘍並出血,考慮為胃切除不足所致的潰瘍復發,再次行胃部分切除、Roux-Y吻合術。2個月後再次出現上腹痛及黑便等,胃鏡顯示吻合口及空腸多發潰瘍,疑為胃泌素瘤,經查基礎胃酸為9mmol/L,血清胃泌素500pg/ml而確診,給予保守治療。

點評:胃泌素瘤又稱為卓-艾綜合徵,是腹部常見的神經內分泌腫瘤,可發生於胰腺、胰床周圍、胃體、十二指腸壁、腸繫膜、大網膜、卵巢及肝臟等部位,但絕大多數位於胃泌素三角。由於發病率低,臨床表現缺乏特異性,極易按單純的潰瘍病處理,行多次不必要的手術;且多數病人病史較長,體質差,手術耐受性差,更增加了手術的危險性。

該病好發於青壯年男性,90%以上的胃泌素瘤病人有潰瘍病,其典型的臨床特徵:難治性消化性潰瘍和腹瀉,並在胰腺或十二指腸處長有腫塊。因為腫塊能分泌大量的胃泌素,刺激胃壁胃酸的分泌,從而導致胃、十二指腸和空腸上段,發生多發性潰瘍,其潰瘍特點有,一是潰瘍往往伴有上消化道黏膜的損害;二是用藥物治療潰瘍效果不顯著,停藥後經常早期復發;三是手術切除後,潰瘍易復發。若手術在沒有切除原發病灶的情況下,單純行胃大部分切除術,則潰瘍極易復發。所以,如潰瘍病患者出現下列情況時,應考慮到胃泌素瘤的可能:(1)上消化道有多發性潰瘍;(2)潰瘍病變位於十二指腸球部以下的部位;(3)經足量有效的抗潰瘍藥物治療後而無明顯效果;(4)經外科手術治療後,潰瘍很快復發;(5)伴有原因不明的腹瀉;(6)潰瘍病的家族史非常明顯;(7)伴有甲狀旁腺和垂體腺瘤;(8)胃酸分泌量顯著增多或血清胃泌素水平明顯升高。患者一旦懷疑為胃泌素瘤,應行上消化道鋇餐和胃鏡檢查、胃酸分泌量及血清胃泌素的測定。通常胃泌素瘤患者的基礎胃酸分泌量與最大胃酸分泌量之比大於60%,血清胃泌素水平高於150pg/ml。

胃泌素瘤的治療關鍵是腫瘤的定位及是否發生轉移,腫瘤常常位於胰腺或十二指腸,但也有例外,許多患者的腫瘤往往在手術當中亦不能被找到,再加上一半以上的腫瘤呈惡性改變,所以手術應力爭將胃泌素瘤完整切除,如不能切除或腫瘤已經發生轉移,應同時行全胃切除,這樣才能達到治療的目的。