病例資料

患者，女，51 歲，因「口周、右上肢麻木 1 天」入院。

現病史：

患者於入院 1 天前無明顯誘因出現口周及右上肢麻木，症狀呈持續性，無言語笨拙及肢體活動障礙，無飲水嗆咳及吞嚥困難，無意識喪失，無頭暈頭痛，無二便障礙，病程中患者一般狀態好，飲食正常，二便正常，睡眠正常。

既往史：

高血壓病史 1 年，血壓最高 180/100 mmHg，未規律服藥，未系統監測血壓；1 年前曾患腦梗死，未遺留明顯後遺症，未規律口服二級預防藥物。

查體：

BP 180/110 mmHg，神清，言語流利，兩側額紋對稱，兩側眼球活動自如，眼震（-），兩側瞳孔等大等圓，直徑約 3。0 mm，光反射靈敏，兩側鼻唇溝對稱，伸舌居中，軟顎居中，兩側咽反射對稱存在，頸軟，無抵抗，四肢肌力肌張力正常，右上肢針刺覺減退，雙側 Babinski 徵（-）。

輔助檢查：

心電圖示竇性心律，P 波增寬，V6 導聯 T 波低平，左心室高電壓。顱腦核磁示左側丘腦新近梗死灶；多發腔隙性腦梗死、缺血灶；MRA 未見異常。頸動脈超聲示右側頸動脈斑塊形成。

圖片來源：作者提供

診斷：

腦梗死（急性期）高血壓病 3 級（極高危組）頸動脈斑塊形成

治療：

雙重抗血小板聚集，降脂穩定斑塊，改善迴圈，對症治療。

文獻複習

手-口綜合徵 （COS） 是一種侷限於單側手/指 （主要累及上肢遠端） 及同側面部 （以口周為中心） 的感覺障礙，通常無精神、記憶、運動或小腦功能受損。

1914 年，Sitting 首先報道 3 例 COS，最終經屍檢確診患者病變部位均位於對側中央後回，病因分別為腦炎、梅毒瘤及血管畸形，此後，對於這種以單側口周和指尖感覺異常為表現的綜合徵稱為手-口綜合徵（COS）。同時定義其為一種特殊型別的純感覺性卒中。

根據感覺障礙的分佈範圍 COS 分為四型：I 型：單側口周及同側手/指感覺障礙；Ⅱ 型：雙側口周及手/指對稱分佈的感覺障礙；Ⅲ 型：雙側口周及單側非對稱性的手/指感覺障礙；Ⅳ 型：交叉型口周及手/指感覺障礙。

不同部位 COS 的解剖分析

腦幹（35.1%）

口或面部的上行感覺纖維三叉丘腦束位於腦橋被蓋部最內側，向外依次為內側丘系和脊髓丘腦束，在內側丘系中，從內向外依次為手、上肢、軀幹和下肢纖維，腦幹侷限性病變可引起這些傳導通路不同程度受累，而出現相應的侷限性感覺障礙。

交叉性手-口綜合徵通常提示延髓受累，是一種不完全的 Wallenberg 綜合徵表現，多由椎動脈閉塞所致，急性椎動脈閉塞可引起症狀加重甚至死亡。

丘腦（23.6%）

丘腦腹後外側核（VPL）是對側偏身感覺纖維中繼站，而丘腦腹後內側核（VPM）是對側面部感覺纖維中繼站。

VPM 感覺纖維排列順序由外到內依次為舌、口、面頰、後枕部，VPL 感覺纖維排列順序由內向外依次為手、上肢、軀幹、下肢。

口周感覺纖維止於 VPM 外側，而手部感覺纖維止於 VPL 內側，兩者相鄰。

VPL 內側纖維與 VPM 外側纖維走形，一起投射至皮質感覺中樞，同時該腦區主要有大腦後動脈分支丘腦膝狀體動脈供血，且丘腦膝狀體動脈最易發生動脈粥樣硬化，致此腦區成為梗死的好發部位，故此部位病變可出現 COS。

單側丘腦病變導致雙側 COS，可能機制的為：終止於病變側丘腦 VPM 的三叉丘腦束由對側三叉神經脊束核、三叉神經腦橋核（大部分）及同側三叉神經腦橋核（小部分）發出的神經纖維組成，此處病變可以出現雙側口周感覺障礙；終止於病變側丘腦 VPL 的脊髓丘腦束由對側脊髓丘腦側束、脊髓丘腦前束（大部分）及同側脊髓丘腦前束（小部分）神經纖維組成，此處病變可以出現雙側手/指感覺障礙。

皮質（21.5%）

丘腦 VPL 與 VPM 部分纖維並在一起投射到皮質軀體感覺中樞，手和口的代表區非常臨近，此處病變可出現相應的侷限性感覺障礙。

基底節區（5.8%）

此區以內囊多見，因皮質丘腦輻射主要位於內腦後肢後部，所以內囊區病變常出現 COS。若內囊後肢後外側的脊髓丘腦束受累，而後內側的內側丘系未受累則表現為偏身，或侷限性淺感覺障礙。

放射冠（3.7%）

放射冠病變致 COS 同樣是因為丘腦 VPL 內部纖維與 VPM 外部纖維相伴行，並與軀體感覺皮質相毗鄰，手的丘腦皮層纖維可能與放射冠的纖維相鄰，同時推測手及口的感覺傳導纖維可能較其餘部位纖維更易損，故此區域內的小的病灶可引起 COS。

參考文獻：

［1］ 手-口綜合徵一例 劉瑩，付聚紅，常曉婷，林永忠 中華老年醫學雜誌。2017，36（11）

［2］ 手-口綜合徵臨床分析 董曉宇，佡劍非 中國現代神經疾病雜誌 2015 年 12 月第 15 卷第 12 期

策劃 | 陳文筱

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