26歲的阜南姑娘李丹（化名）平靜地躺在病床上輸液，面帶笑容。日前，她在接受了母親“生命的禮物”後，成功走出安醫大四附院血液科移植倉，重獲新生。

兩年前，李丹開始出現畏寒、發熱，伴有盜汗、乏力等症狀。一年前，李丹被確診為T細胞淋巴瘤並繼發噬血細胞綜合徵。“該疾病系多種原因引起的一種過度炎症反應綜合徵。由於體內免疫調節功能紊亂，致使淋巴細胞、單核-吞噬細胞異常增殖、活化，繼而分泌大量炎症細胞因子，最終導致以持續高熱、全血細胞減少、凝血功能障礙等多器官功能衰竭為表現的急症。雖然本病發病率不高，但病程兇險，死亡率可達90%以上。化療短期內可改善部分患者症狀，目前僅有異基因造血幹細胞移植治療有治癒的可能。”安醫大四附院血液內科副主任醫師金鳳波介紹。

去年底，李丹來到安醫大四附院血液科治療。“入院的時候，患者的情況很差。”金鳳波說，“持續不退的高熱，進行性的血細胞下降及嚴重的器官功能損害，都提示患者病情危重，隨時都有生命危險。”

結合患者的基礎疾病及合併症，血液科給予“GDP 沙利度胺 依託泊苷”等方案控制疾病進展。經過醫患雙方的共同努力，李丹生命體徵逐漸趨於平穩，臟器功能逐漸恢復，達到了移植條件。

“別說是造血細胞，只要能救閨女，就算把我的命拿去都行。”得知自己與女兒配型成功後，李丹的母親語氣堅決。

隨即，移植前體檢，供者幹細胞動員、採集，患者預處理等工作緊張而有序地展開，最終分別於2021年1月19日、1月20日及1月21日李丹順利回輸了母親的骨髓造血幹細胞和外周造血幹細胞。粒系和巨核系分別在回輸後 10天和 14天植入，動態監測供體嵌合度均提示100%。在移植團隊所有醫護人員的精心呵護下，李丹在整個移植期間沒有出現嚴重感染、出血及急性移植物抗宿主病等併發症，李丹順利出院，目前在定期門診隨訪中。

金鳳波介紹，噬血細胞綜合徵本質上是患者免疫功能的異常活化。事實上，免疫系統是一把雙刃劍。一方面，它們像衛士一樣抵禦外界病原體的入侵，清除機體衰老細胞，保護機體各項功能的正常執行。另一方面，如果其異常活化，就會“敵我不分”，攻擊人體正常的細胞，造成器官功能的損傷甚至衰竭，從而危及生命。噬血細胞綜合徵進展迅速，臨床表現多樣，病死率高。早發現、早診斷、早治療對改善患者預後至關重要。異基因造血幹細胞移植目前仍被認為是唯一有望治癒該疾病的治療手段。尤其對於腫瘤繼發的噬血細胞綜合徵，透過異基因造血幹細胞移植產生的移植物抗淋巴瘤效應克服腫瘤耐藥，達到改善患者生存的目的。（付豔）