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膽總管囊腫（CC）或膽道囊腫是一種先天性或後天性的膽道異常，主要涉及膽管擴張，可影響肝外和/或肝內段。先天性CC多發病於嬰幼兒期及兒童期，女性多見。CC通常在嬰幼兒時期應進行手術治療，然而仍有大約 20% 的患者到成年才發現。隨著年齡的增長，CC的癌變率也在增加，因此早期診治非常重要。

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臨床分型

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1959年，Alonso-LEJ等首次依據膽管擴張的部位將CC分為3種類型。直至1977年 Todani等透過新增2種分類，將CC分為5種類型，成為臨床應用最為廣泛的分類。

Ⅰ型囊腫佔CC的50%-80%，以膽總管囊性擴張為特徵，又進一步分為3種亞型：ⅠA 型為整個肝外膽管樹囊性擴增張並伴有胰膽管連線處異常；ⅠB 型涉及肝外膽管樹階段性擴增不伴胰膽管連線處異常；ⅠC 型為彌散型肝外膽管樹梭型擴張並伴有胰膽管連線處異常。

Ⅱ型囊腫約佔CC的2%，為肝外膽管的憩室樣膨出。

Ⅲ型約佔CC的1。4%-4。5%，為遠端膽總管的十二指腸內囊性擴張。

Ⅳ型為多發性囊腫，約佔CC15%-35%，進一步分為2種亞型：ⅣA型為累及肝內和肝外膽管樹的多發擴張；ⅣB型為侷限於肝外膽管樹的多發擴張。

Ⅴ型又稱為Caroli‘s病，約佔CC的20%，是侷限於肝內膽管樹的多發擴張。Caroli綜合徵為Ⅴ型CC聯合先天性肝纖維化。

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臨床表現

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多數CC病例在兒童時期確診，僅有25%的患者在成人中發現。CC典型的臨床表現為腹痛、腹部腫塊和黃疸三聯徵，但只有20%的患者有此三聯徵。大多數患者（ 80% ） 在嬰幼兒時即出現症狀，梗阻性黃疸和腹部腫塊是嬰幼兒患者的主要症狀，而疼痛、發熱、嘔吐則是成人常見的症狀。反覆發作的膽管炎和胰腺炎是成人常見的併發症，其他併發症還有膽管癌、膽石病、肝硬化。肝硬化可引起門靜脈高壓症，造成上消化道大出血、脾大和全血細胞減少。

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影像學檢查

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超聲檢查是CC的首選檢查方法，可用於胎兒時期CC的診斷。超聲檢查可提供囊腫的位置、肝臟回聲結構以及門脈結構等資訊，同時還可鑑別其他膽管疾病，如膽管閉鎖等。

CT掃描可以顯示囊腫與膽管的形態以及囊腫與周圍組織的關係，如為惡性可提示腫瘤目前所處的階段。CT膽道造影能更準確的識別肝內膽管、遠端膽總管以及胰管擴張，更適用於Ⅳ型和Ⅴ型CC的診斷。

99mTc-HIDA掃描可用於鑑別新生兒膽總管囊腫和膽道閉鎖，HIDA掃描診斷Ⅰ型CC的靈敏度為100%，但其檢測肝內膽管擴張的能力有限。

經內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）和磁共振胰膽管造影（MRCP）能明確膽管解剖以及CC的型別。MRCP具有無創、無電離輻射和無ERCP相關併發症的優點，臨床應用越來越廣泛。ERCP對於CC的診斷準確率最高，但由於其存在相關併發症、電離輻射以及侵入性的操作，使其在疑似CC患者中的應用受到限制。ERCP具有診斷性和治療性優點，在Ⅲ型CC患者中可行內鏡下括約肌切開術。

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CC的治療

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為避免CC的各種併發症，特別是囊腫癌變，外科手術是必須的。早期手術治療能阻止併發症的發生，降低病死率。手術方式的選擇主要根據膽總管囊腫型別，目前主要為囊腫完全切除+Roux-en-Y 膽腸吻合的手術方法。

Ⅰ型和Ⅳ型CC的治療方法為囊腫完全切除Roux-en-Y 膽腸吻合；Ⅱ型和Ⅲ型CC癌變率較低，採用簡單的切除即可，Ⅲ型可採用內鏡下十二指腸乳頭切開術，對於較大的Ⅲ型CC由於存在膽管和胃腸道梗阻，須行十二指腸切除術；ⅣA 型膽總管囊腫涉及肝內囊腫，如僅切除肝外囊腫，在肝門部行膽腸吻合，術後患者仍有症狀，因此如肝內病變侷限，可行肝葉或段切除；Caroli病（Ⅴ型CC）的治療主要取決於疾病的嚴重程度，如果為侷限性和單葉性病變，則可進行節段性肝切除，如果為瀰漫性或雙葉病變，則建議進行原位肝移植。

CC腫患者術後有發生吻合口狹窄和殘留組織癌變的可能，需要密切隨訪。

參考資料：

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