導語：不少人都認為腎炎是因為後天因素所誘發的，實際上有一種是因為先天引起的，臨床上將這種腎炎稱之為先天性腎炎，簡稱為AS。這一種腎病最主要是因為存在有基因突變所誘發的，基因突變機率大概為1/10000~1/5000左右，所以實際上發病率並不算非常的高，所以這是一種罕見病。
01
先天性腎炎可能會累及多個器官，造成多種臨床表現，需要格外注意
1、血尿
有先天性腎炎的患者80%以上都會存在有血尿的情況，這和腎臟遭到破壞密切相關先天性腎炎的患者，大部分都是先天遺傳所導致的，體內的纖維蛋白從正常的多聚體逐漸變成二聚集或四聚體，而導致腎小管的通透性發生改變。而且尿液的形成最主要是透過腎小管過濾血漿當中的廢物，在有纖維蛋白的情況下，可以將血細胞阻攔在血液當中不進入尿液中，但是一旦纖維蛋白無法有效形成，就很有可能會使得紅細胞進入到血液當中，進而形成血尿。
實際上根據相應調查發現，在血尿過程當中，因為X基因連鎖所導致的血尿女性較為明顯，但是男性並沒有辦法肉眼可見，需要透過潛血實驗才能發現。而常染色體所誘發的先天性腎炎患者當中，絕大部分都會有尿血的情況，沒有明顯的性別差異。
除此以外隨著年齡的增長，患者可能還會出現其他的腎臟疾病，最主要包括有蛋白尿等相應問題，這都是因為腎小管通透性發生相應改變所導致的。要注意根據相關臨床資料調查研究發現，實際上在進行治療之後，預後效果並不算是非常地良好，有30%的患者情況並沒有得到良好的改善。
2、聽力障礙
聽力系統當中有部分是由纖維構成的，當出現纖維功能障礙或者連線異常的時候，就很有可能會導致聽力系統的損傷。這一部分神經纖維最主要位於耳蝸當中，所以很多出現先天性腎病的患者耳蝸都可能存在相應的結構異常，導致聽力功能的衰退。值得注意的是，這種衰退不會導致聽力的完全喪失，它僅僅會導致聽力的衰退。
同時因為疾病所誘發的方式不同，所以導致其在臨床症狀上也有所區別，實際上聽力衰退，因為跟X連鎖或者是隱性遺傳有密切關係，X連鎖遺傳的聽力衰退，通常都不會出現在女性身上，但是常染色體隱性遺傳沒有任何性別差異。
同時這一種聽力障礙並非完全的聽力障礙，通常表現為高頻率的聲波無法聽到，但是藉助助聽器可以糾正這一缺陷。
3、視力障礙
眼睛不少成分跟纖維蛋白密切相關，所以當出現腎臟疾病的時候，很有可能會導致進行性的視力障礙，通常都表現為視距的縮短，也就是人們所知道的近視，但是先天性腎病的患者近視是進行性的近視，也就是隨著時間推移會不斷加重。實際上少部分患者可能會因為眼底相應視網膜病變，而導致包括甚至是白內障等在內的一系列疾病，嚴重者甚至可能導致失明，需要格外注意。
同時視力障礙也受到相應遺傳方式的影響，對於X連鎖的先天性腎病患者來說，大部分都是男性會出現相應視力障礙，但是女性並不會出現任何的視力障礙。但是因為常染色體隱性遺傳所引發的腎病患者來說，沒有明顯的性別差異。
4、血液病
實際上該病除了導致相應的腎臟疾病，還有可能會導致血液性疾病，主要包括精神異常和紅細胞增多等相應的疾病。據推測和相應的纖維蛋白組織增多密切相關，但是目前沒有任何直接證據表明兩者存在密切聯絡。
02
先天性腎病治療方式較為單一，後期治療仍然以腎移植為主
因為該病是一種遺傳性疾病，所以治療大部分以緩解症狀為主，但隨著疾病的發展，很有可能出現早期可以緩解症狀的藥物在晚期沒有辦法使用，這就導致了到終末期的患者大部分都需要進行腎移植。
1、藥物治療
雖然國外有相關報道，環孢素和血管緊張素可以有效地阻止腎臟發生纖維化，並且防止蛋白尿的產生，進而在該病上有效延緩病程，但是目前沒有任何相關行政醫學證據表明其在治療方面有相應療效。除此以外，也有部分專家認為完全不同和相應的相關緊張素受體阻斷劑有防止蛋白尿產生的功效，但是仍然沒有相關證據支援。
2、腎移植
藥物療法仍然圍繞著腎移植和腎臟替代療法為主，腎臟替代療法最主要指的包括透析等相應儀器的使用，使得腎臟原本功能被完全替代，從而進行良好的治療。要注意的是腎透析等相應療法只能作為替代療法，不可能作為完全的療法，隨著時間推移仍然需要採用腎移植的方式來保護患者的腎臟。
相關報道採用腎移植治療該病成功率並非為100%，應該有20%左右的患者在腎移植之後仍然會可能存在相應的問題。
需要注意的是，雜合COL4A5基因女性攜帶者的腎臟並不會存在相應問題，也不會存在有包括耳聾甚至腎臟疾病等相應疾病，所以可以作為供體腎進行移植，但根據相關研究採用這種腎臟作為供體腎，移植後的成功率並不會高於正常腎臟。
3、基因療法
臨床上有專家推測，可以採用基因療法來治療該種疾病，但是目前基因療法仍然處在設想和假設階段，並沒有任何的基因療法藥物上市，並且在實驗室當中雖然存在一部分動物實驗成功的案例，但未在人體當中進行嘗試，所以仍然有較大空間。
結語：先天性腎病是一種先天性的腎臟疾病，這種疾病最主要是因為體記憶體在相應的蛋白整合異常，甚至存在蛋白結構異常所導致的腎小管透析功能異常，同時該種疾病可能會導致非單一系統的損傷。需要注意的是，目前臨床上對於這種疾病並沒有任何良好的療法，仍然採用包括腎透析等相應方式以延緩病程的發展，並且大部分患者都需要等待腎移植。