快要到蠶豆上市的季節了

美味的蠶豆惹人喜愛

但不是人人都碰的了

有一類孩子

要是不小心吃了蠶豆

後果很嚴重！

近日，樂樂（化名）媽媽抱著樂樂急匆匆地衝進惠州某醫院急診室。

就醫時，樂樂雙眼鞏膜已經泛黃、皮膚髮白，僅僅吃了一包蠶豆而已。更令人擔心的是，他尿液的顏色越來越深。

醫生初步判斷是蠶豆病。

很快，血檢報告出來了：樂樂確實是G-6-PD缺乏症患者。

由於吃了不少蠶豆，樂樂的溶血性貧血較為嚴重，血紅蛋白指數偏低，一度病情危重。不幸中的萬幸，經過連夜搶救，樂樂轉危為安。

又經過一週的對症治療，他的病症逐漸減輕，現已康復出院。

什麼是蠶豆病？

蠶豆病是一種俗稱，

官方名稱叫紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症

，是由於紅細胞內先天缺乏G-6-PD這種酶而引發的遺傳性疾病。

G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關鍵酶，在它作用的過程中會產生一種叫NADPH的物質。NADPH這種物質非常重要，可以透過維持人體內的還原物質來保護細胞及細胞膜免受氧化劑的損害。紅細胞的細胞膜也需要它來保護。

而蠶豆中則含有多種呈現氧化劑功能的物質

，如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。

一般來說，正常人吃了蠶豆是沒問題的。因為正常紅細胞因為擁有G-6-PD，就能產生足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質的侵害。

但蠶豆病人就不同了，他們的紅細胞缺乏G-6-PD，會減少NADPH的生成量。體內缺乏還原物質，紅細胞膜完整性以及血紅蛋白的穩定性本就難以維持，導致紅細胞過於僵化、脆弱，短期內大量破裂，

引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，產生一系列症狀，甚至會危及生命。

每年 3月至5月，蠶豆成熟。人們開始吃蠶豆，因而誘發蠶豆病機率大大提高。

如果給孩子餵了蠶豆後，媽媽們如果發現寶寶有以下症狀：

1、面板：面色蒼白或蒼黃，伴有黃疸。

2、泌尿系統：小便呈醬油色、濃茶色或血色，嚴重者會出現急性腎功能衰竭。

3、消化道症狀：嘔吐、腹瀉、腹痛、肝臟腫大、肝功能異常、脾大。

4、全身症狀：畏寒、發熱、嚴重時可出現神志不清，甚至休克、生命危險。

請立即送到醫院！

通常幼兒發病率明顯高於成年人，5歲以下兒童佔大多數。而且哺乳期女性進食蠶豆，會透過哺乳使嬰兒發病，所以也要注意。

蠶豆病起病急驟，發病快，且無法根治，所以

做好篩查和預防很重要。

哪類人易得蠶豆病？

1、“重男輕女”

蠶豆病具有遺傳傾向，導致蠶豆病的基因在決定性別的X染色體上。

如果只有母親是蠶豆病患者，那麼生下來的男孩就很有可能患病。而女孩患病則要求父母都是蠶豆病患者。

因此，男孩子發病率高於女孩子。

2、“南高北低”

在相對於我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，

廣東、廣西、雲南、海南等地的人群患病率較高

。個別地區可達20%（全國的發病率約為4%～5%）。

所以，有蠶豆病家族史的寶寶，最好帶去醫院做蠶豆病的檢查。

如何篩查蠶豆病？

目前，新生兒篩查專案中，包含了

G-6-PD缺乏症篩查

。

家長可在採血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。

如果孩子出生後沒做這個篩查，去醫院抽血做

G-6-PD酶的活性檢測

就能知道結果。

有蠶豆病家族史的孩子，最好帶去醫院查一下。

不幸得了蠶豆病，能治好嗎？

很遺憾。蠶豆病是遺傳性血液系統疾病。

一旦確診，無法根治

。

不過，只要孩子不接觸那些禁用、慎用的東西，對生長髮育是沒有影響的。

遠離蠶豆

避免進食蠶豆或者蠶豆製品。買豆製品時，一定要看看是否含有蠶豆原料（比如

蠶豆粉絲、蠶豆粉做的糕點

）。

母乳餵養嬰兒可透過乳汁誘發溶血，因此乳母也應迴避相關食物。

有一些嚴重的蠶豆病患者，在蠶豆開花、結果、收穫季節，也不要去種蠶豆的地方。

衣櫥不要放樟腦丸

樟腦丸中含有的“萘”，會引發蠶豆病患者發生急性溶血。

如不慎使用樟腦丸，也不要慌，穿衣前要先暴曬。還有個別殺蟲劑的噴霧，也會引起溶血。所以建議，儘量避開“蠶豆寶寶”，再去使用殺蟲劑。

不能隨便買藥吃藥

蠶豆病患兒，均需要攜帶隨身指導卡和用藥卡。就診時，一定要如實告訴醫生自己的情況。

除了感冒藥，

凡具有氧化作用的藥物，也一定要避開！

蠶豆病患兒禁用和慎用藥物（部分）——

而且，國內外新藥品種繁多，多數未作對 G-6-PD缺乏症的臨床用藥觀察，未列入健康處方的禁用藥物名單，一定要在醫生的指導下使用。

編輯：糙糙