河南省羅山縣人民醫院超聲診斷科 餘東昇
一、
病例概要：
患者，女，24歲，孕21w4d，平素體健，定期產檢，早孕期NT：1。7mm，唐篩低風險，現中孕排畸檢查。既往孕產史：G1P0。
超聲所見：
1、 右中上腹可見腸管呈囊狀明顯擴張，範圍約35。8X15。3mm（長X寬），最寬處內徑約17。3mm。（圖1，圖2）；
2、 腹部橫切觀察到回聲增強旋轉腸管。（圖3）
3、 腹腔少量積液並腸管未見明顯蠕動波（圖4）；
4、 約40分鐘後複查：腹腔積液明顯增多，擴張腸管明顯變細。考慮胎兒腸穿孔
可能；胎糞性腹膜炎。（圖5）
5、 腹腔中大量積液較前增多。（圖5）
6、 羊水最大深度約58mm。
超聲提示：
胎兒腹腔結構異常：
1、腸管擴張扭轉並腸梗阻；
2、胎兒中腹部螺旋狀回聲增強腸管（考慮腸旋轉不良）；
2、胎兒腸穿孔可能；
3、腹腔積液：胎兒胎糞性腹膜炎。
圖1圖2：橫切面觀察腸管擴張：如下
圖3：腹橫切觀察到回聲增強旋轉腸管如下
圖4：腹腔積液、腸管未見明顯蠕動波：如下
（圖5）約40分鐘後複查：腹腔積液明顯增多，擴張腸管明顯變細。考慮胎兒腸穿孔可能；胎糞性腹膜炎。如下：
二、病例討論
先天性腸旋轉不良活產兒的發病率約為1/5000，表現為十二指腸繫帶壓迫、中腸位置異常、腸扭轉、梗阻，繼而可引起腸缺血性壞死、腸穿孔和腹膜炎等，病死率高，臨床極易漏診、誤診。
先天性腸旋轉不良發生部位在中腸，中腸包括十二指腸乳頭至橫結腸右2/3段，橫結腸左1/3至肛管上段由後腸發育而來，胚胎在8周時中腸快速生長，突出臍腔，10周時中腸以先小腸後結腸的順序逐步返回腹腔，並以腸繫膜上動脈為軸心逆時針方向旋轉，20周時，中腸完成旋轉（共旋轉270°）當這一旋轉過程發生障礙，不足或是反向時則形成先天性腸旋轉不良。
超聲診斷先天性腸旋轉不良主要觀察腸梗阻和腸扭轉。該病例以腸管擴張就診，橫切面掃查發現腸管擴張，腸梗阻不難診斷，但縱切面觀察腸管不僅擴張還螺旋盤曲，有“漩渦”感，進一步彩色多普勒發現腸繫膜上動脈（SMA）、腸繫膜上靜脈（SMV）位置關係異常，表現為系膜血管交叉，SMA位於SMV右側，且SMV沿SMA盤旋，向右上腹延伸，而正常腸繫膜血管位置是SMV位於SMA右側，並列向右下腹延伸，故考慮為先天性腸旋轉不良並腸梗阻。動態觀察積液明顯增多，擴張明顯的腸管變細，故考慮胎糞性腹膜炎。小兒腸扭轉可見位於上腹團塊，團塊是由腸管與腸繫膜盤旋形成，呈盤旋狀中等回聲，但是該病例在胎兒時期可能因孕周小且結構細小、腸管擴張、檢查時難以分辨包塊。
A。腸繫膜上動脈與靜脈並行盤旋；B。腸繫膜上靜脈沿動脈盤旋
三、超聲表現
先天性腸旋轉不良超聲表現主要有腸梗阻和腸扭轉。腸梗阻時聲像圖顯示為腸管梗阻上方積液、擴張，完全性梗阻的遠段腸管呈塌癟狀回聲，腸管內無液體回聲充盈。腸扭轉可有上腹部盤旋狀中等回聲包塊，腸管擴張呈“漩渦感”，並且腸繫膜上動、靜脈位置關係異常，表現為系膜血管交叉，SMA位於SMV的右側，兩隻血管走形多為向右上腹並行盤旋（圖A）或SMV沿SMA為軸盤旋（圖B）。繼發性改變可有胎糞性腹膜炎、羊水多等。
先天性腸旋轉不良常併發腸重複畸形、梅克爾憩室，內臟異位綜合徵和先天性心臟病。
四、鑑別診斷
1、十二指腸閉鎖或狹窄：十二指腸梗阻性疾病可發生在十二指腸的任何部位，以十二指腸第二段多見，尤以壺腹附近最多見，產前超聲表現為胃及十二指腸近段明顯擴張，可見典型的“雙泡徵”，位於左側者為胃，右側者為擴張的十二指腸近段，兩泡在幽門管處相通。
2、腸套疊：二者均可表現為環狀包塊伴腸管的擴張，但病變具體表現和病變位置有所不同：（1）腸套疊病變中心表現為同心圓形包塊，而腸旋轉不良伴中腸扭轉的病變中心表現為螺旋狀圓形包塊，且腸繫膜動靜脈位置關係發生改變；（2）腸套疊多發生於右中下腹，而腸旋轉不良伴中腸扭轉時的包塊位於上腹部正中。
五、臨床處理及預後
胎兒期壞死腸管漏出液可透過母體胎盤代償，胎兒不會發生電解質失衡，但出生後情況將明顯不同，因此產前明確診斷非常重要。胎兒期腸管旋轉不良伴中腸扭轉時部分胎兒宮內可自行恢復，腸梗阻可導致胎糞性腹膜炎，嚴重者威脅圍產兒生命，因此胎兒期需嚴密觀察腸梗阻程度、羊水及生長髮育等引數。
圍產兒死亡率主要取決於扭轉壞死腸管的長度和位置、胎糞性腹膜炎的嚴重程度以及早產兒的胎齡和出生體重。在患兒未發生嚴重感染、電解質紊亂及營養不良的情況下及時臨床處理，如出生後儘早手術治療等。
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