SUMMER
Limit beauty
說起憨豆先生
大家印象深刻的
除了他令人捧腹大笑的演技
還有他那誇張的表情
簡直將整張臉都動了起來
可謂是喚醒了童年的美好回憶
不過桐廬70歲的夏奶奶（化名）
也總是像憨豆先生一樣“擠眉弄眼”
常被旁人誤解為做鬼臉
其實，她得了一種叫“梅傑綜合徵”的病
人也被折磨得苦不堪言
直到最近在浙江大學醫學院附屬第一醫院
接受了腦起搏器植入手術才控制病情
生活正漸漸重回正軌
愛眨眼、做鬼臉、吃飯漏
桐廬奶奶得了這種病
“跟我讀，1~”
“1~”
“好，下面從2數到10。”
“2、3、4、5……”
好久不能像現在這樣順暢說話，在浙大一院之江院區，夏奶奶在醫生的指導下越說越激動，回想起過去10年，心中五味雜陳。
10年前，平時一向健朗的夏奶奶總感覺自己雙眼很難睜開，尤其是在光線特別強烈的地方總是不停眨眼，並且還有眼睛乾澀的症狀，輾轉省內多家醫院的眼科，都沒有查出病因，最終在浙大一院神經內科被診斷為眼瞼痙攣。
“眼瞼痙攣發病機制不明，通常是雙側眼輪匝肌不自主的收縮，造成頻繁眨眼，眼睛難以睜開。”浙大一院神經內科唐敏副主任醫師專研肌張力障礙疾病，夏奶奶是她隨訪10年的老病人了，最開始透過定期注射肉毒素，眼睛的症狀得到了較好控制，但2年多前，她的病情開始惡化。
“我們發現她明明沒在跟人說話，但總是會亂動嘴巴。”夏奶奶的兒子說，母親的嘴巴似乎不受控了，就像在做鬼臉一樣，連飯都不能好好吃，米飯還沒進口就全被抖落在飯桌上。
在浙大一院，夏奶奶又被診斷出口下頜肌張力障礙，結合她早就出現的眼瞼痙攣，醫生診斷她為梅傑綜合徵（Meige Syndrome）。“這是一種節段性特發性肌張力障礙，雙眼瞼痙攣是首發症狀，當患者合併出現口下頜問題，基本可以確診。”唐敏副主任醫師表示，針對口下頜肌張力障礙，如果繼續注射肉毒素可能會對吞嚥和說話造成影響，所以夏奶奶近兩年一直接受藥物治療。
但藥物的療效並不理想，夏奶奶還出現了舌頭亂動、說話口齒不清的情況，由於不能正常咀嚼，用餐以流質食物為主，嚴重的口下頜不自主運動甚至還造成了顳下頜關節脫位。
機器人輔助植入顱內起搏器
能吃飯、能說話，一切向好
疾病讓夏奶奶的生活苦不堪言，為了減輕她的痛苦，浙大一院神經內科、神經外科進行了多學科會診，為她尋求治療方案。得益於近幾年機器人輔助技術在神經外科手術中的應用，他們為夏奶奶設計了應用國際上最先進的ROSA ONE第二代神經外科手術機器人輔助下的腦起搏器植入手術。
“雖然梅傑綜合徵的病因尚不明確，但其主要是由於神經環路異常，影響了控制顱頸段肌肉的神經，是一種運動障礙疾病。”浙大一院神經外科副主任馬躍輝主任醫師解釋，腦起搏器就是在患者顱內植入腦深部電刺激器，實現經顱電刺激，對神經進行調控。
而使用機器人輔助手術，改變了以往佩戴框架定位的模式，患者頭部無需佩戴框架，不僅舒適性好，而且醫生手術時的操作空間更大，穩定性和操作精度更準。“手術前，我們會根據磁共振影像設計腦起搏器電極的植入靶點和植入路徑，機器人可以幫助醫生把電極植入的精度誤差控制在0。4毫米以下。”馬躍輝主任醫師介紹，腦起搏器電極植入的精度越高，越可以實現手術的目標，避免損傷腦內重要神經組織和血管。
夏奶奶家人商量後，決定接受手術。在ROSA ONE機器人的輔助下，馬躍輝主任醫師順利為夏奶奶植入了腦起搏器，整個手術不需要開顱，對患者創傷極小。這是浙江省首例利用ROSA ONE機器人治療梅傑綜合徵的手術。
術後一個月，夏奶奶再次來到浙大一院複診，各項指標全部正常，符合開機條件，醫生為她成功打開了腦起搏器。
“效果非常好，像她頻繁眨眼和嘴巴亂動的症狀都有了明顯好轉，緩解了將近60%。”唐敏副主任醫師也為夏奶奶高興。開機當天，醫生遞給夏奶奶一塊餅乾，她已經可以自主咀嚼了，也能夠較為順利地數數字，這是幾年來她想都不敢想的事情。今後，她也無需再服藥，只需每兩個月複查即可。
典型症狀好區別
出現不適及時就醫
梅傑綜合徵是一種肌張力障礙疾病，通常在老年女性中比較高發，嚴重時會導致功能盲，會對患者的日常生活和工作造成極大困擾。
部分患者存在家族史，像夏奶奶的母親其實也患有這種疾病，一直治療至90多歲去世。也有患者因繼發性病因造成，如長期服用抗精神病藥物、感染、頭部外傷、環境因素等。
可能很多人都是第一次聽說這個疾病，甚至有人會將其和麵肌痙攣相比較，但其實兩者截然不同。面肌痙攣常常表現為面部半側的口角抽搐，而梅傑綜合徵的典型表現是對稱性的雙眼瞼痙攣以及口下頜肌張力障礙，患者最開始會出現不自主的頻繁眨眼、雙眼睜不開、乾眼、畏光等症狀，後來會發展為口、面、下頜等部位肌肉不自主運動，就像是在嚼東西或者做鬼臉一樣。專家提醒，出現一側或雙側眼皮及面部肌肉無故反覆跳動、抽搐時，應儘快選擇就醫！
浙大一院神經外科主任詹仁雅教授表示，梅傑綜合徵目前無法治癒，治療可透過口服藥物或注射肉毒素，對兩者療效較差的患者可以經醫生評估接受外科手術，植入腦起搏器，具有微創、可逆、可調控、個性化等特徵，是比較安全、副作用較少的有效療法。
除此之外，其他肌張力障礙如痙攣性斜頸、全身型肌張力障礙在藥物效果不好的時候都可以用腦起搏器來治療。
浙大一院專家門診安排
本文為浙大一院原創