腦顏面血管瘤綜合徵
簡介
腦顏面血管瘤綜合徵（Sturge-Weber syndrome）
一種胚胎期血管神經發育異常所致的神經斑痣血管瘤病，單側多見。
Sturge-Weber syndrome其實是一種血管畸形。
軟腦膜毛細血管-靜脈血管畸形網，並深入腦內以及顏面三叉神經分佈區及眼脈絡膜血管畸形。
臨床常伴有癲癇、智力低下，先天性青光眼。
診斷標準
葡萄酒色色素痣（分佈在三叉神經分佈區）
柔腦膜毛細血管/靜脈畸形（與葡萄酒色素痣同側）
癲癇
智力障礙
單側腦萎縮（與葡萄酒色素痣同側）
單側肢體萎縮（與葡萄酒色素痣同側）
病理改變
葡萄酒色血管痣出生時即可存在，位於三叉神經支配的面板區，組織學上類似於擴張的毛細血管和小靜脈，微紅棕色是因為其內充滿去氧血液，用手擠壓，面板色素斑會變白。
正常的皮質靜脈應該流入上矢狀竇，但由於上矢狀竇發育異常，使腦皮質靜脈（特別是顳葉、頂葉）無法流入靜脈竇，引起繼發性靜脈高血壓——迴圈障礙——皮質淤血缺氧——癲癇發作——加劇缺氧——慢性腦細胞死亡——腦萎縮、鈣質沉著。
影像表現
顳頂枕葉腦回樣、軌道狀鈣化；
腦萎縮；
腦皮質表面軟腦膜血管畸形，其畸形血管呈腦回狀、弧形狀或扭曲狀強化，引流靜脈明顯增粗；
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