作者 | 朱倩  梁曉偉

單位 | 常州市武進人民醫院檢驗科

前  言

正常人體血細胞是在骨髓及淋巴組織內生成。骨髓為主要造血器官，產生紅細胞、粒細胞、單核細胞、淋巴細胞和血小板等。骨髓中包含成熟細胞和未成熟細胞，當骨髓中的細胞成熟後透過血液屏障釋放到外周血中，我們可以透過抽取靜脈位置表淺部位，採得外周血進行一系列的常規檢測。一般來說，如果外周血中細胞發生病理性改變，在骨髓中表現會更為突出，比例會更加明顯。可是下面這個病例確是恰恰相反。

案例經過

患者67歲，男性，體檢查血常規血小板減少，機器白細胞不分類。

經過人工分類，最後發出的報告單結果如下：

顯微鏡下拍攝外周血細胞塗片如下：

患者抽取骨髓進行檢查，報告如下：

外周血及骨髓送至上級某大學附屬第一醫院，某省血液研究所進行流式細胞術淋巴細胞免疫分型檢測，發現外周血中有有27。9%的異常細胞，而骨髓中有7。8%的異常細胞。報告單如下：

案例分析

為什麼這份報告中外周異常細胞比骨髓中多，筆者想到了一種可能性——髓外造血。髓外造血是指在疾病或骨髓代償功能不足時，肝、脾、淋巴結可恢復胚胎時期的造血功能。生理情況下，出生2個月後，嬰兒的肝、脾、淋巴結等已不再製造紅細胞、粒細胞和血小板。

但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復其造血功能，稱為髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、腎上腺、腹腔的脂肪、胃腸道等。

後期提示並建議患者進行肝、脾、淺表淋巴結B超檢查，超聲顯示脾腫大，脾臟瀰漫性病變。患者接受醫生建議，隨後進行脾臟切除手術，病例結果顯示：

該患者最終診斷為脾邊緣區淋巴瘤。

總  結

邊緣區淋巴瘤（MZL）是一種較為常見的B細胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），發病率僅次於瀰漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）和濾泡性淋巴瘤（FL）［1］。脾臟邊緣區淋巴瘤是較為少見的惰性B細胞腫瘤，常累及脾臟、骨髓，有時也可累及外周血。

我們發現的這例病例，患者一開始的症狀僅僅表現為體檢發現血常規中血小板減少，淋巴細胞比例增多。在外地就診時一直都認為只是血小板減少，當到我們醫院檢查時發現淋巴細胞形態不好，且比例較以前有上升趨勢，遂進行一系列檢查及排查。

脾邊緣區淋巴瘤的診斷比較困難，它要基於臨床表現，淋巴細胞的形態學檢查，骨髓的組織學檢查，細胞遺傳學，免疫表型和脾臟組織學檢查等一系列的檢查，該病例就是最後透過脾組織活檢確定最終診斷結果。

出現外周血的異常細胞多於骨髓的情況，筆者認為是在成體脾中仍有少量造血幹細胞，當動物體嚴重缺血或在某些病理狀態下，可以恢復造血功能，所需細胞。脾邊緣區淋巴瘤（SMZL）是一種罕見的惰性B細胞淋巴瘤，慢性抗原刺激是主要發病機制［2］。

脾也有產生免疫反應的重要功能，血液中抗原在脾中可引起有力的細胞免疫和體液免疫反應。邊緣區是免疫反應啟動的重要部位。細胞免疫反應引起圍動脈淋巴鞘明顯的增大和免疫活性細胞輸出的增多。體液免疫反應引起白髓淋巴小結和脾索中漿細胞的增多，同時在脾臟輸出血液中抗體的濃度增加。與淋巴結比較，脾中B淋巴細胞的比例更大。

該患者應該是脾臟引起大量免疫活性細胞直接輸出到外周血中，沒有進入骨髓，從而產生了外周血中異常細胞比骨髓中多的現象。

參考文獻

［1］杜心怡， 範磊，李建勇。邊緣區淋巴瘤研究進展［J］。 白血病·淋巴瘤，2017，26（1 ）： 24-27。

［2］  吳凌，田晨，張翼鷟，脾邊緣區淋巴瘤的治療進展［J］。中國實驗血液學雜誌。2017；25（ 2） ： 600-603。