作者 | 陳旭

單位 | 荊州市中心醫院醫學檢驗部

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案例經過

患者，男，13歲，1個半月前因左側面部持續腫脹不消退，來我院口腔科就診，行全頜圓錐光束計算機斷層掃描（CBCT），提示11根部顎側埋伏多生牙一枚；36殘根；35-37根尖佔位性病變，左側下頜骨囊腫合併感染可能。

當時於我院住院行“左頜下區膿腫切開引流術”，及輸液抗感染治療10天。現患者左側面部腫脹消退，感染已控制，來我院複診，口腔門診以“左側下頜骨囊腫”收入院。

入院後完善基本檢查，肝腎功能正常；血常規正常，WBC：8。8×109/L，HGB：136g/L，PLT：332×109/L；凝血功能如下：PT：16。9s↑，TT輕度升高，結果如下：

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案例分析

檢驗科初步分析：PT高於正常上限3S，那麼，是什麼原因導致該患者PT出現異常呢？是否是外源性凝血因子缺乏所致？經過和臨床溝通，建議為該患兒完善凝血因子檢查。

進一步分析：經檢視病例，患者並沒有服用華法林等抗凝藥物；那會是PT延長常見原因，VK的缺乏麼？我們對可能的原因逐一進行了分析：

1。VK攝入不足：經和臨床醫生以及患者溝通，患者並沒有挑食偏食，故排除VK攝入不足的可能；

2。VK吸收障礙：透過檢視該患者肝功能指標，均在正常範圍內，其ALP、DBIL、TBA正常，排除因梗阻性黃疸導致的VK吸收障礙；同時也排除因肝功能下降導致的凝血因子合成不足；

3。透過和臨床醫生交流，該患者至一個半月前出院後，並沒有服用抗生素，故排除由於服用抗生素導致腸道菌群失調所致內源性VK合成障礙的可能；

臨床處理：給該患者輸注VK，但是結果卻並不理想，連續兩次檢測PT，分別為16。9S，16S。效果不理想，請血液內科會診，建議輸注血漿治療。經和患者家屬溝通，給該患者輸注B型RH陽性血漿400mL後（輸血前地塞米松抗過敏治療），再次檢測PT，下降至15。3S。

此時，凝血因子活性測定結果出來，結果顯示：Ⅱ因子，Ⅹ因子活性輕度下降，Ⅶ因子活性23。9%。

檢驗科分析：輸入VK無效，血漿治療有效，結合該患者凝血因子檢測結果，那該患者是否為先天性Ⅶ因子缺乏呢？

我們進一步和臨床聯絡，建議患者父母至少先測定一下PT，看是否也有異常升高情況。但是由於該患者父母拒絕檢查，我們也無從得知。

治療情況：經患者家屬同意後，口腔科給患者在全麻下行“左下頜骨囊腫刮治術+上頜埋伏多生牙拔除術+36殘根拔除術+37牙拔除術”，術中失血約50mL，補液約600mL。術後，患者情況穩定，現已出院。

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總結

先天性Ⅶ因子缺乏是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。常見的出血症狀包括鼻出血、面板瘀斑、牙齦出血、月經過多、腹膜後血腫、消化道出血及外傷後出血等。典型病例凝血表現為APTT正常，PT延長。

對存在凝血功能障礙的患者進行外科手術是否具有安全性是現在研究的熱點。有研究表明Ⅶ因子活性水平的缺乏程度與出血傾向無明顯相關性。

通常情況下，血漿Ⅶ因子活性水平為2%左右的患者會出現嚴重的出血性疾病，Ⅶ因子活性水平為20%左右的患者並沒有症狀。

另外，一些患者血漿Ⅶ因子活性水平在20%~50%之間也可能會出血，而其他Ⅶ因子活性水平為1%左右的患者卻無出血癥狀。但即使在嚴重的Ⅶ因子缺乏症患者中也會有血栓形成的風險。且Ⅶ因子缺乏患者的一個特點是通常對外科手術或侵入性操作有良好的耐受性［1］。

本案例中，該患兒並未發現獲得性Ⅶ因子缺乏的可能，故考慮先天性Ⅶ因子缺乏可能性較大。透過給該患兒輸入血漿後順利進行了手術，且術中出血量較少。但是由於並未做基因檢測以及家族史不明，該患兒是否為先天性Ⅶ因子缺乏還有待進一步確證。

【參考文獻】

［1］雷震，蔣凱峰，顏凱等。右腎囊腫合併先天性Ⅶ因子缺乏症1例報告並文獻複習。［J］吉林醫學。2020，41（10）：2550。

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編輯：徐少卿   審校：陳雪禮