貧血痣的這種變型你見過嗎?

血量減少痣(nevus oligemicus)是真皮深層血管叢選擇性收縮所致的侷限性面板改變。與貧血痣相似,血量減少痣也被分類為功能性痣或功能性錯構瘤,有人認為它是貧血痣的變型。

本病罕見,Davies 等在 1981 年首先報道了 1 例 46 歲男性,其脅腹有一處病程長達 14 年的大片紅斑,但臨床或組織學均與血管瘤不同,它比正常面板溫度低,血流減少,故命名為「血量減少痣」,後又陸續有本病的報道。

血量減少痣的發病機制不明,誘因包括寒冷季節、長時間洗冷水澡、久坐和肥胖。可能由於體溫調節血管受體異常,腎上腺素能活性改變,使交感緊張性增強,從而引起血管收縮和真皮深層血流緩慢、損害處皮溫降低,淺層血管叢的繼發性舒張和瘀滯又引起了紅斑。受累區域和正常面板的血管運動功能試驗均正常,不完全交感神經阻滯可使皮疹不同程度的消退,表明本病為功能性改變。

在臨床上,血量減少痣好發於腹部和股部,其次為乳房和手部,其中男性好發於腹部,女性好發於四肢內側和乳房。

皮損表現為獲得性固定性紅色-紫紅色斑片(見圖 1~2),可見發紺、蒼白和毛細血管擴張區。斑片邊緣不規則,境界不清,受壓後蒼白(見圖 3),鄰近面板無缺血徵象。溫度至少較正常面板低 2℃,這一點可採用接觸式體溫計證實。斑片通常無症狀,也有患者報告溫覺減退。

貧血痣的這種變型你見過嗎?

圖 1。 一例 49 歲超重男性的臍周和側腹部紫紅色斑片,遇冷加重(A-B);病理示真皮淺層毛細血管擴張,無其他異常(C;HE 染色,200×)(圖源:Batalla A 等 2013)

貧血痣的這種變型你見過嗎?

圖 2。 一例 38 歲超重女性膝部紫紅色損害(A),擴充套件至股側後方(B)(圖源:Batalla A 等 2013)

貧血痣的這種變型你見過嗎?

圖 3。 一例 77 歲超重女性下肢紫紅色毛細血管擴張性斑片,壓之蒼白(圖源:Batalla A 等 2013)

本病的診斷依據為臨床表現,測量面板表面溫度是主要線索。通常無需病理檢查,組織病理改變無特異性,可見真皮乳頭毛細血管擴張,正常血管數量無增加或減少,毛髮、汗腺和神經分佈正常(見圖 1C)。

主要鑑別診斷包括炎性紅斑(蜂窩織炎、丹毒)、毛細血管畸形、血管瘤、紅紺病、凍瘡、網狀青斑、固定性藥疹。

血量減少痣尚無理想的治療方法,通常持續存在,形態和大小不發生變化,也不會出現新的損害。