卵巢非上皮性腫瘤

卵巢非上皮性腫瘤

卵巢非上皮性腫瘤

一、卵巢生殖細胞腫瘤

(一)特點

1。 來源於原始生殖細胞,佔卵巢腫瘤的20%~40%

2。 好發於年輕婦女及幼女

3。 青春期前的患者佔60%~90%

(二)病理

1。 畸胎瘤

(1)常有2個或3個胚層組成

(2)分為3種

•      成熟畸胎瘤

•      未成熟畸胎瘤

•      向單一胚層分化:高度特異性畸胎瘤

Ø 卵巢甲狀腺腫

Ø 卵巢類癌

•      成熟畸胎瘤

Ø 良性,佔卵巢腫瘤的10%~20%

大體:單側多見,多數囊性

表面光滑,切面單房

壁厚,囊內有“頭節”

囊內容物:頭髮,牙齒,骨質,油脂等

鏡下:頭節部位,包括三個胚層

Ø 惡變:約2%~4%,常發生於頭節,鱗癌多見,預後較差

卵巢非上皮性腫瘤

成熟畸胎瘤

•      未成熟畸胎瘤

Ø 惡性,佔卵巢畸胎瘤的1%~3%

Ø 復發及轉移率高,但復發後病理有惡性程度逆轉現象

Ø 大體:單側為主

實性,包膜不完整

表面結節狀

Ø 鏡下:分化程度不同的胚胎組織

原始神經組織為主要成份

卵巢非上皮性腫瘤

未成熟畸胎瘤

2。 無性細胞瘤

(1)惡性,佔卵巢惡性腫瘤的1%~2%

(2)對放療特別敏感

(3)大體:單側,實質性,包膜光滑或分葉狀,質地似橡皮

(4)鏡下:圓形或大多角細胞,成簇,被纖維間質分隔

卵巢非上皮性腫瘤

無性細胞瘤

3。卵黃囊瘤(內胚竇瘤)

(1)惡性程度高,佔卵巢惡性腫瘤的1%

(2)分泌甲胎蛋白(AFP)

(3)大體:單側,較大,囊性,質脆

(4)鏡下:疏鬆網狀和內皮竇樣結構

卵巢非上皮性腫瘤

卵黃囊瘤

(三)治療

1。 良性生殖細胞腫瘤

(1)單側腫瘤應行卵巢腫瘤剔除術或患側附件切除術

(2)雙側腫瘤應行雙側卵巢腫瘤剔除術

(3)絕經後婦女可考慮行全子宮及雙側附件切除術

2。 惡性生殖細胞腫瘤

(1)手術治療:建議行全面分期手術,對復發者仍主張積極手術

(2)化療

•      除Ⅰ期無性細胞瘤和Ⅰ期G1的未成熟畸胎瘤外,其他患者均需化療

•      常用的化療方案為BEP,但各家報道的具體用法略有不同

•      在考慮使用博來黴素前,應給予肺功能檢查

(3)放療

•      對化療敏感,但放療會破壞患者卵巢功能,故已極少應用

•      僅用於治療復發的無性細胞瘤

(4)年輕卵巢惡性生殖細胞腫瘤患者保留生育功能不受期別限制

若患者為兒童或青春期少女,可不進行全面分期手術

對復發者仍主張積極手術

二、性索間質腫瘤

(一)特點

1。 來源於原始性腺中的性索及間質組織,佔卵巢腫瘤5%~8%

2。 由性索演化形成的腫瘤為顆粒細胞瘤或支援細胞瘤

3。 由間質演化形成的腫瘤為卵泡膜細胞瘤或間質細胞瘤

4。 常有內分泌功能,又稱卵巢功能性腫瘤

(二)病理

1。 顆粒細胞-間質細胞瘤

(1)顆粒細胞瘤

成人型顆粒細胞瘤(低度惡性)

大體:單側多見,實性或部分囊性,表面光滑,圓形或分葉

鏡下:Call-Exner小體

幼年型顆粒細胞瘤

大體:單側多見,侷限於一側卵巢

鏡下:卵泡樣結構,胞質豐富,缺乏核縱溝,核分裂常見

(2)卵泡膜細胞瘤

•      多為良性,偶見惡性

•      常與卵巢顆粒細胞瘤同時存在

•      常合併子宮內膜增生甚至子宮內膜癌

•      大體:單側多見,圓形或分葉,切面為實性,灰白色,表面光滑,表面有纖維包膜

•      鏡下:細胞排列呈旋渦狀,有結締組織分隔

(3)纖維瘤

•      良性

•      伴有腹腔積液或胸腔積液——梅格斯綜合徵

•      大體:單側多見,中等大小,實性,偏硬,表面光滑

•      鏡下:梭形細胞排列呈編織狀

2。 支援細胞-間質細胞瘤(睪丸母細胞瘤)

(1)罕見

(2)大體:單側居多,體積較小,實性,表面光滑,分葉狀,伴囊性變,囊內壁光滑,含血性漿液或黏液

(3)鏡下:不同分化程度的支援細胞及間質細胞,高分化者屬良性,中低分化為惡性

(三)治療

1。 良性性索間質腫瘤

(1)單側腫瘤:行卵巢腫瘤剔除術或患側附件切除術

(2)雙側腫瘤:應行雙側卵巢腫瘤剔除術

(3)絕經後婦女:行全子宮及雙側附件切除術

2。 惡性性索間質腫瘤

(1)手術治療

•      參照卵巢上皮性癌

•      ⅠA、ⅠC期有生育要求的患者,可實施保留生育功能手術,推薦全面手術分期

•      對肉眼觀察腫瘤侷限於卵巢者,可考慮不行淋巴結切除術

•      復發患者也可考慮手術

(2)術後輔助治療

•      Ⅰ期低危患者術後隨訪,不需輔助治療

•      Ⅰ期高危患者術後可選擇隨訪,也可選擇化療

•      而Ⅱ~Ⅳ期患者術後應給予化療,方案為鉑類為基礎的聯合化療,首選BEP或TP方案

•      對侷限型病灶可進行放療

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