專家簡介：呂立權，神經外科專家，上海長征醫院神經外科副主任，副教授、副主任醫師，碩士研究生導師，主攻腦和脊髓各類疾病的微創手術。長期從事神經外科臨床、科研和教學工作多年，具備嫻熟紮實的顯微神經外科和內鏡神經外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創手術。
41歲的王先生10年開始出現頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺得是平日經常伏案工作引起的頸椎病，因此沒太當回事，只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎，忍忍也就過去了，症狀雖然沒有好轉，但也沒加重。但是最近幾個月，王先生髮現自己右手對熱水的反應變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒有感覺，這才趕忙到醫院查了個MRI，結果被醫生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神，這脊髓空洞症是個啥，醫生說脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險，這個病又該怎麼治呢？彆著急，我們一個個問題來解答。
1.什麼是脊髓空洞症？
脊髓空洞症就是一種以脊髓內囊腔形成為特徵的慢性、進行性病變。其病變特點是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質）內中央管擴大或形成管狀空腔，伴周圍膠質（非神經細胞）增生，從而引起受累節段脊髓出現神經損害症狀。常好發於頸胸段脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞症。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿蔔，中間是沒有空腔的，然後由於各種原因變成了空心蘿蔔，裡面出現了大大小小的空洞，這些空洞內充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會破壞周圍的神經組織，從而引起一系列臨床症狀。脊髓空洞症每10萬人群中約2-8人患病，多見於20-50歲，女性多於男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發現越來越普遍。
2.脊髓空洞症是怎麼形成的？
目前許多的研究發現，脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液，因此目前認為可能是各種原因引起腦脊液迴圈受阻，腦脊液中出現了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位於脊髓正中間，裡面充滿腦脊液）不斷衝擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質，使得中央管逐漸擴大，最終腦脊液從中央管中衝入脊髓灰質中，從而形成脊髓空洞。當然，一些創傷、炎症等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進入脊髓內，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。
3.脊髓空洞症的病因？
①先天性異常：一些先天性異常或畸形會引起腦脊液迴圈的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經管閉合不全等。
②血液迴圈異常：當供應脊髓的血液迴圈出現異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈迴流受阻時，會引起脊髓內組織的缺血、壞死、液化，最後形成脊髓空洞。
③感染和炎症性疾病： 細菌性化膿性腦膜炎、結核和真菌性腦膜炎、化學性或無菌性腦膜炎，蛛網膜下腔出血或脊髓造影后蛛網膜炎均可引起腦脊液迴圈障礙，導致脊髓空洞的形成。
④腫瘤及其他佔位：包括腫瘤、蛛網膜囊腫等，其中以髓內室管膜瘤、血管母細胞瘤最為常見，第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內腫瘤血管內液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動，髓外或硬膜內干擾腦脊液流動是發展的關健因素。
⑤脊柱和脊髓創傷：嚴重的創傷後脊柱後凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴重損傷與出血均可引起脊髓空洞。
⑥特發性：經過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞症就被稱為特發性脊髓空洞症。
4.脊髓空洞症有哪些症狀？
脊髓空洞症產生的症狀，主要是空洞對脊髓內神經的破壞作用引起的。脊髓由灰質（位於脊髓的中央，含大量神經細胞）和白質（位於周邊，聚集著神經纖維）組成。灰質又分為前角和后角，前角內含有大量運動神經細胞，支配人體的運動；后角內則是感覺神經細胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞症的病變大多發生在脊髓的后角，因此常首先表現為受損節段內的感覺異常，嚴重時出現運動障礙以及植物神經功能紊亂。這也是為什麼脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經過處理，它就像黑洞一般一點一點侵蝕你的各種神經功能，直至死亡。
初期表現：脊髓空洞症中感覺障礙大多為首先出現的症狀，最早症狀常為相應區域自發性疼痛，繼而出現節段性分離性感覺障礙，表現為單側或雙側的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由於支配痛溫覺的神經和支配觸覺的神經不在一起所造成的。
中期表現：脊髓空洞逐漸累及運動神經，出現相應節段支配區域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束徵陽性，當一側頸髓受損後，破壞了下行的交感纖維，同側可出現Hornor綜合徵（眼球內陷、上瞼下垂、同側面部無汗）。
晚期表現：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發展，累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側向鼻唇部發展；累及疑核引起吞嚥困難飲水嗆咳；累及舌下神經核出現伸肌及肌束顫動；累及面神經核出現周圍性面癱；前庭小腦通路受累出現眩暈、眼震和步態不穩。並且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經的傳導通路，使得除了空洞所在的區域外，空洞以下的部位感覺都出現喪失。
其他表現：部分患者可出現關節腫大，但無痛感，這種稱為神經源性骨關節損害，即Charcot關節。肢體與軀幹面板可出現出汗異常現象，多侷限於身體的一側。面板營養障礙，包括面板增厚、指端發紫、腫脹、痛覺缺失區域，甚至可形成頑固性潰瘍。
5.脊髓空洞症如何診斷呢？
脊髓空洞症的早期診斷一方面依靠患者的早期症狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺異常，一方面則依靠一些影像學檢查：
·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、範圍以及是否合併Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助於選擇手術適應證和設計手術方案。應行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面瞭解脊髓空洞的範圍及可能的病因。
·X線：有助於發現骨骼畸形，如脊柱側突、隱性脊柱裂、頸枕區畸形和Charcot關節等。
·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網膜下腔注入水溶性造影劑，在注射後6小時、12小時、18小時、24小時後分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。
總之，脊髓空洞症診斷根據青壯年隱匿起病，病情進展緩慢，節段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，面板和關節營養障礙等，檢查常發現合併其他先天性畸形，診斷並不難，MRI或DMCT檢查發現空洞即可確診。
6.脊髓空洞症如何保守治療？
對於偶然發現的沒有明確病因的脊髓空洞，如果沒有臨床症狀，或是臨床症狀較輕，可暫時採用保守治療，定期複查（如果症狀無進展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括：
1）給予神經營養藥物，如維生素B12；
2）注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷；
3）有意識地進行針對性的活動與鍛鍊，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關節攣縮；
4）非甾體類抗炎藥對症止痛治療。
7.脊髓空洞症的手術怎麼做？
對於有明顯症狀或症狀進展的脊髓空洞患者通常需要手術治療。脊髓空洞症的手術主要有兩大類，一類是針對病因的，一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因，其中最多就是合併小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關鍵是要去除脊髓空洞症的病因，病因去除後空洞會逐漸縮小，從而達到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。
以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現脊髓空洞症的原因，就是因為小腦扁桃體透過枕骨大孔進入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的迴圈障礙，導致脊髓空洞的產生。因此這部分患者要進行後顱窩減壓術、微創小腦下疝切除術或後顱窩重建術，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復腦脊液的迴圈，病因解除後絕大部分空洞會逐漸縮小。
術前MRI，小腦扁桃體下疝繼發脊髓空洞
術後3月，脊髓空洞明顯縮小
當然，如果是其他原因導致的空洞，還是要相應地解決其他致病因素。比如，腫瘤導致空洞出現的話，那麼治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎症造成的空洞，那麼手術就要解除創傷後脊柱畸形或者鬆解蛛網膜下腔粘連，改善腦脊液迴圈，以達到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮
對於沒有病因的特發性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網膜下腔或腹腔分流手術，將空洞內的腦脊液引入到蛛網膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達到改善臨床症狀的目的。
8.脊髓空洞症不能治癒？
我們需要知道的是，神經細胞在人體內是不能再生的，因此脊髓空洞症破壞過的神經細胞，經過治療也是不能再次恢復的。但幸運的是，脊髓代償功能很強，損失的部分神經可透過剩餘的神經細胞來進行功能代償。因此，對於早期發現的相對比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復到疾病前的樣子，但透過及早徹底手術治療是可以達到治癒的效果的。對於比較嚴重的、已經比較晚期的脊髓空洞患者，手術只能起到減緩疾病進展或者減輕症狀的作用，不能達到完全的治癒。因此早診斷、早治療對於脊髓空洞症十分重要，並且術後患者需要進行積極的康復治療以修復未死亡的細胞並激發其他細胞進行功能代償，在正規的康復指導下及自身的堅持可達到最大限度的恢復。
9.脊髓空洞症術後要注意些什麼？
1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動和鍛鍊。
2）飲食上並無禁忌，增加營養，平衡膳食，適當進補藥膳。
3）注意安全保護，防止燙傷、割傷，一旦有損傷，有時癒合十分困難。生活中儘量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作，睡覺不要枕太高的枕頭。
4）可以實施理療、按摩、推拿等康復專案，但建議到正規醫院。
5）術後3個月、12個月後複查MRI，之後至少一年複查一次磁共振，及時分析評價病情變化。
專家介紹
呂立權
海軍軍醫大學附屬長征醫院神經外科副主任、副主任醫師，醫學博士 、副教授、碩士生導師、國內知名腦和脊髓腫瘤專家。
專業擅長：
長期從事神經外科臨床、科研和教學工作多年，具備嫻熟紮實的顯微神經外科和內鏡神經外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創手術。主要的研究方向和專業特長包括：（一）脊柱脊髓疾病：利用顯微外科和神經內鏡技術微創治療椎管內腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內高難度、複雜腫瘤的微創手術治療：導航引導下內鏡技術切除巨大垂體腺瘤；面聽神經功能保留的聽神經瘤切除術；巖斜區和枕骨大孔區腦膜瘤切除術；功能區膠質瘤、顱咽管瘤、松果體區腫瘤、腦室內腫瘤、顱眶溝通瘤等微創手術。（三）複雜腦血管疾病：多發動脈瘤、複雜動脈瘤和血管畸形的手術治療；頸動脈內膜剝脫術；顱內外血管重建術治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創傷：創傷性眶上裂綜合徵和眶尖綜合徵的微創減壓術；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達國內先進水平。（五）、三叉神經痛、面肌痙攣微血管減壓術。
社會兼職：
上海市醫學會神經外科分會委員；上海市醫學會創傷專科分會青年委員會副主任委員；中國研究型醫院神經重症委員會常委；中華醫學會創傷學分會青年委員；中國中西醫結合學會神經外科分會青年委員；上海市醫學會神經外科分會血管組委員。
學術成果：
共發表論文30餘篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業臨床權威期刊發表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權專利2項。承擔各類基金15項，其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進步二等獎、軍隊科技進步一等獎、軍隊醫療成果一等獎、軍隊科技進步三等獎各1項。