當我們提到癲癇發作的症狀，一些人會認為就是患者突然倒地、四肢強直、不斷抽搐、口吐白沫等。但其實，眼皮一直跳，也很可能是癲癇哦！
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為了更好的讓大家瞭解“頻繁眨眼究竟是不是特殊的癲癇發作”，我們邀請到了上海德濟醫院神經內科主治醫師馮亞梅為大家做專業解答，趕緊來看看吧~
作者簡介
馮亞梅 主治醫師
上海德濟醫院神經內科，醫學碩士
簡介
從事神經內科臨床工作數年，對癲癇、頭痛眩暈、腦血管疾病、面神經炎、神經痛等其他神經系統常見疾病有深入的研究
2013年起專注於癲癇診療及研究工作
在各種型別成人癲癇、兒童癲癇綜合徵的診斷及治療，腦電圖的判讀，致癇灶的初步定位診斷，以及癲癇持續狀態的搶救積累了豐富的經驗
擅長
擅長癲癇與癲癇綜合徵診斷，兒童癲癇綜合徵及女性癲癇患者的診斷治療。
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病例分享
日前，張女士來我院癲癇專科門診就診，原因在於她1年前開始出現全身抽搐發作，目前共發作3次，自覺發作較少，目前還未開始吃藥，但為了明確這種病的發病原因，她來我院求診。
在問診查體的過程中，我發現張女士有間斷性的眨眼，每次連續幾下，像我們平時常見的“眼跳”，於是，詢問了患者是否有發現自己經常“眼跳”，患者自述“眼跳”、眼皮抖動一直都有，十多歲就開始出現了；再仔細詢問病史，得知張女士的父親也有癲癇病史，並且也存在“頻繁眨眼”、眼跳症狀。
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綜合分析後，我已有基本的判斷，張女士的這種癲癇發作型別有可能屬於“眼瞼肌陣攣”，待腦電圖完善結果回示後進一步驗證了我的推斷。
張女士的過夜腦電圖中共監測到15次眼瞼肌陣攣，她的同步腦電圖也表現為全腦性的癲癇放電；再次完善了癲癇薄層掃描的核磁，張女士的腦結構無明顯的發育異常，在此情況下，張女士的癲癇得到了明確診斷，她的癲癇型別是Jeavons綜合徵。
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什麼是Jeavons綜合徵？
Jeavons 綜合徵是指以眼瞼肌陣攣伴/或不伴失神（eyelid myoclonia with absence，EMA）發作為主的一類特發性癲癇綜合徵。從1977年Jeavons提出這種發作以來，被報道病例逐漸增加，故學者們稱之為Jeavons綜合徵。在2001年國際癲癇發作分類中，EMA被單獨列為全面性癲癇發作中的一種獨立的癲癇綜合徵。
眼瞼肌陣攣伴失神（EMA）指具有典型臨床和腦電圖特徵的一類特發性癲癇綜合徵，它的診斷依賴於臨床和腦電現象的共同依據；這種症狀總是在伴隨著睜閉眼及閃光刺激時出現，而完全黑暗環境中則不會發生；EMA發作時無顯著意識改變；肌陣攣可發生於全身多個肌群；同等情況下，女性患者多見。
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與大多數光敏性癲癇一樣，眼瞼肌陣攣在女性中更為常見。據報道，男女比例分別為3。7：1和4：1。發病年齡與兒童失神癲癇相似，比大多數光敏性癲癇更早。被報道的發病時間為2至14年（平均為5。8-2。3y），平均年齡為6～8歲，發作常持續至成年，起病越早對智慧發育影響越大，多數文獻為成年病例的回顧性報道。該綜合徵具有家族聚集性的特點，但很難驗證具體遺傳方式。
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Jeavons綜合徵的臨床特點？
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肌陣攣發作
眼瞼肌陣攣，表現為眼瞼和眼球每秒4～6次的快速抽動，可伴短暫失神發作，短暫的眼瞼肌陣攣可無失神，但不會出現僅有失神而無肌陣攣的發作。這種發作在強光刺激下尤其顯著，閉眼後即刻出現，一個患者身上可同時出現規律的、輕微或顯著的、單一或多樣的類似震顫的運動，這種類似於震顫的動作在腦電圖中與β或α活動相混，只有當一個更大的肌群活動時才會有棘波插入，這種現象很容易被睜眼活動所幹擾。標誌性的眼瞼肌陣攣是持續0。5-3秒的獨立運動，有時可伴有深呼氣反應。每一次臨床發作均與腦電圖相關，一般是3-5-Hz的棘波或者是持續相同時間的多棘波改變。
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眼瞼以外的肌陣攣，該發作很少由患兒自行口述或被家長所發現，EMA的成年患者人群中，54。5%的患者伴有上肢肌陣攣，並且與眼瞼肌陣攣獨立存在，同樣多見於閉眼後。肢體肌陣攣與失神發作可出現在閃光刺激中，同時伴有眼瞼肌陣攣和閉眼後的全面性不規則的棘慢波改變。頭部及頸肩部也可出現類似於快速點頭、偏斜等活動，但極少發現肢體遠端的肌陣攣。約50％患兒有少量上肢的輕度肌陣攣，但比青少年肌陣攣（JME）發作頻率少且程度輕，或僅在光誘發時出現。EMA與JME發作可有一定交叉性。
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失神發作
EMA的失神發作可能出現在所有的病例中，但它很難發現，因為它們通常都很簡短，持續不到一秒，為了看到短暫的眼神改變，只有對影片進行仔細的觀察才能發現，它可能只是一個明顯的猶豫或者發呆。
不伴眼瞼肌陣攣性的失神發作通常是在過度通氣或閃光刺激時睜眼時出現的，EEG通常伴有全部性的棘慢波改變。失神的時間很少超過幾秒鐘，典型的失神是非常罕見的。
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全身強直-陣攣發作
病程中多數患兒很少有GTCS，部分EMA患者一生僅發生1-2次GTCs，他們多年不進行正規治療，也有一部分患者是在出現GTCs後才開始就醫並進行正規治療。這種發作多見於過度疲勞、睡眠剝奪及突然停藥時。
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EEG的特點有哪些？
睡眠期腦電可能輕度異常，也可出現局灶性的多棘波，通常以前頭部為主。腦電圖的特徵改變仍是全部性的棘波或多棘波改變，持續時間或長或短，與局灶性多棘波非同步出現。
所有患者閉眼均可誘發放電及發作，閃光刺激試驗期間睜閉眼均可出現不伴眼瞼肌陣攣的失神發作及肢體近端的肌陣攣發作，完全無光的暗房中可出現閉眼無法誘發放電及發作的現象。發作期EEG為廣泛性3～6Hz多棘慢波爆發，閤眼即刻出現，持續閉眼可消失，放電持續3～6S，伴節律性眼瞼肌陣攣。
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張女士在明確診斷的基礎上，我們給予她合理的用藥方案，不僅控制了她平時未知的“眨眼發作”，大發作全身抽搐也得到了有效的控制。
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