隨著循證醫學證據的積累，一些疑難心血管疾病的診療越來越明確。如今的我們站在巨人的肩膀上繼續前行，溫故知新。 自本週開始，由北京醫院心血管內科醫師執筆的新欄目——溫故知“心”上線，以筆者所遇、所思為引，為大家提供病例和臨床前沿相關知識，希望能助您一臂之力，溫故而知“心”。

作者：林高峰  北京醫院心血管內科

本文為作者授權醫脈通釋出，未經授權請勿轉載。

65歲男性，2周內反覆發生急性心肌梗死，在規範冠心病二級預防治療的情況下發生支架內血栓，其原因似乎並不簡單。脫離心內科的專科視野，從冠脈之外分析原因，背後的答案最終水落石出……

一波三折的急性心梗

65歲男性因“急性胸痛”被緊急送往心臟急診中心，經過病史詢問醫生髮現該患者平常生活方式健康，除高血壓病史外無其他合併症，且單用氯沙坦治療血壓控制良好。經過心電圖、心肌酶等常規檢查後，醫生很快確立了急性下壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的診斷。

按照治療流程，患者接受了雙聯抗血小板治療（阿司匹林+氯吡格雷）及其他藥物，同時被緊急送往導管室進行冠脈造影檢查。造影結果顯示，右冠狀動脈（RCA）中段近乎完全閉塞（見圖1a）。患者接受了經皮冠狀動脈介入治療（PCI），在罪犯血管處置入支架。術後患者恢復良好，於第四天順利出院。

圖1 （a）右冠中段中度狹窄近乎閉塞；（b）支架置入後右冠通暢

出院後第5天，患者在規律服用藥物的情況下，因胸痛復發再次就診。相關檢查結果與數天前如出一轍，患者再次因下壁STEMI接受冠脈造影檢查。造影結果比數天前更加嚴重：右冠支架置入處完全閉塞，在支架內以及後降支、左室後支均發現大量血栓（見圖2）。對上述血栓進行抽吸後，醫生又在原支架前後各置入一枚支架（與原支架稍重疊），並強化了雙聯抗血小板治療方案（阿司匹林+氯吡格雷→阿司匹林+替格瑞洛），患者再一次好轉出院。

圖2 （c和d）第二次造影可見支架內血栓導致的右冠閉塞

然而，故事並未到此結束。距離第二次發病僅4天時間，患者再次入院，診斷依然是下壁STEMI。複查造影結果可見，在右冠開口處出現血栓，導致右冠完全閉塞（見圖3b）。第3次PCI並不順利，多次嘗試球囊擴張後依然沒有前向血流（見圖3c和d）。

圖3 （a）第2次PCI術後右冠通暢；（b）右冠近段血栓導致血管完全閉塞；（c和d）第3次PCI術未能恢復右冠血流

術後，經過藥物治療調整，患者臨床情況穩定，胸痛症狀逐漸消失。術後5天，患者再次從心內科出院。出院時，醫生建議患者到其他科室就診進一步明確易栓症的病因。

隨後，患者接受了一系列易栓症相關的檢查，結果提示其抗心磷脂抗體（Anticardiolipin antibody，aCL）IgG在間隔大於12周的2次檢測結果均顯著升高，而其餘結果均未見明顯異常。因此，患者最終被確診為原發性抗磷脂抗體綜合（Antiphospholipid syndrome ，APS）。

易栓症

易栓症（Thrombophilia）是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險因素而具有高血栓栓塞傾向。易栓症主要包括遺傳性易栓症和獲得性易栓症（詳見表1）。臨床上對於無明顯誘因出現的血栓、反覆發生的血栓、特殊部位的血栓（如上肢靜脈和腸繫膜靜脈血栓）應考慮易栓症的可能，進行常規實驗室篩查。

表1 常見易栓症的分類

抗磷脂綜合徵

抗磷綜合徵（APS）是以抗磷脂抗體介導的，以動靜脈血栓形成、病理妊娠或血小板減少為臨床表現特徵的一系列綜合徵。抗磷脂抗體（aPLs）是抗磷脂綜合徵的重要血清標誌物，臨床常用的aPLs，包括狼瘡抗凝物（LA）、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗體三種。目前APS的診斷依然沿用的是2006年的悉尼標準（見表2）。

表2  2006年抗磷脂綜合徵分類標準

APS病情嚴重者呈現爆發性的多發小血管血栓形成、出現多器官受累的臨床表現，被形象地稱為災難性抗磷脂綜合徵（Catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。CAPS的診斷標準如下：①有3個或更多器官、系統或組織受累的證據；②多器官受累表現同時發生或1周內接連發生；③組織學證實有至少1個器官的小血管閉塞；④間隔12周至少2次實驗室檢查證實有aPL存在（狼瘡抗凝物或抗心磷脂抗體）。確診需滿足以上全部4條標準。疑診需包括以下任一條件：①滿足標準2、3、4，但僅累及2個器官、系統或組織；②滿足標準1、2、3，但aPL未能間隔12周複測陽性；③滿足條件1、2、4；④滿足條件1、3、4，雖予以抗凝治療，但第三個器官受累仍在1周以上，1個月以內出現。

APS的臨床表現

APS幾乎可累及所有系統，臨床表現各異，出現機率不等（詳見圖4），最常見的表現包括深靜脈血栓形成（DVT）、血小板減少、流產、腦卒中或一過性腦缺血發作（TIA）、偏頭痛以及面板網狀青斑（見圖5）等。

圖4 APS的常見臨床表現

圖5  APS的特徵性表現—面板網狀青斑

APS在心血管系統的表現

APS在心血管系統同樣可呈現不同的臨床表現，具體包括：①冠心病：無症狀性動脈粥樣硬化、急性心肌梗死；②心臟瓣膜病：非細菌性瓣膜贅生物、瓣膜增厚及瓣膜反流；③心肌病；④心腔內血栓；⑤肺動脈高壓。上述表現在原發性抗磷脂綜合徵（PAPS）與繼發性抗磷脂綜合徵（SAPS）的發病率存在差異，具體處理措施如表3所示。

表3  APS的心血管表現及處理措施

小結

現代醫學的發展使得學科劃分越來越精細，不足之處在於醫生的診療行為容易陷入自身領域的“管狀視野”。有時候，跳出學科之外，你會發現不一樣的診療思路。這或許也是當今越來越受歡迎的多學科診療模式（MDT）的魅力所在吧。

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