8歲的陽陽（化名）斷斷續續頭痛了5年。三個月前，頭痛加劇，小朋友忍受不了了！父母終於下定決心，“去上海兒童醫學中心看病！”結果，卻發現孩子胸部有一個奇異的“拱門”！

“5年了，我們去了很多醫院，一直沒找到頭痛的原因，誰知道頭痛竟然要檢查胸！”陽陽的父母說。陽陽的胸部CT檢查報告顯示，其主動脈弓形同一個奇異的拱門，透過心導管檢查詳細瞭解孩子的大血管解剖結構及各部位的血壓，檢查結果顯示：陽陽罹患主動脈弓畸形，不僅存在多處縮窄迂曲，形同字母M，同時還存在動脈瘤樣的膨大擴張。經過專家團隊討論，手術勢在必行！

扭曲變形的主動脈弓，形同字母M

陽陽的手術由主任醫師孫彥雋團隊實施。術中，果然看到陽陽的主動脈弓存在不止一處的狹窄、扭曲和變形，狹窄段中間的組織菲薄膨出，隨時有破裂大出血的風險。不僅如此，陽陽供應大腦、頭部及上肢的椎動脈、頸總動脈及鎖骨下動脈在起始部也存在不同程度的動脈瘤樣改變和解剖畸形。手術切除了陽陽存在潛在破裂風險的動脈瘤，將降主動脈與正常的主動脈弓進行吻合，同時重新種植異常的左鎖骨下動脈。這個高難度的手術在多學科的配合下有條不紊地進行著，最終，陽陽主動脈弓恢復成了漂亮的“單拱”形態。

術後主動脈弓形態恢復正常

上海兒童醫學中心心胸外科在先天性心血管畸形的外科治療領域已積累了大量臨床經驗。據孫彥雋醫師介紹，主動脈弓病變是較常見的兒童先天性心臟病之一。嚴重的需要在嬰兒甚至新生兒期處理，不然不僅生長髮育受限，而且可能危及生命。陽陽的縮窄雖不算最為嚴重，但同樣會引起狹窄段前血壓增高，從而增加心臟負荷、引起頭痛等臨床症狀。同時，部分大動脈解剖結構異常的孩子，常常同時合併有血管的瘤樣擴張，存在破裂出血風險，同樣需要手術糾治。

文字：張琪 薑蓉

編輯：鄒瑩

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