（一）腦白質病變

腦白質異常可分為兩類：第一類是腦白質病腦白質營養不良，影像學表現為廣泛、彌散病變，隨訪有腦白質病灶發展的可能。患兒主要表現為認知、言語障礙，智力減退，行為改變等，是影響生長髮育的重要神經系統疾病，遠期預後不佳；第二類是缺氧、感染、外傷、黃疸等造成的腦白質改變，影像學表現為散在的斑片狀陰影，並不是真正意義上的腦白質病，且由於其損傷可以在大腦發育過程中代償，人工耳蝸植入效果多數較好。

如果MRI發現有腦白質病變，需進行智力、神經系統體徵及MRI複查。如果智力、運動發育無倒退，除聽力、言語外其他系統功能基本正常，神經系統檢查無陽性錐體束徵，MRI（DWI像）腦白質病變區無高訊號，超過6個月以上的動態觀察病變無擴大，可慮人工耳蝸植入，但需與患兒家屬充分溝通。

（二）聽神經病（聽神經病譜系障礙）

由於內毛細胞、聽神經突觸和（或）聽神經自身功能不良所導致的聽力障礙。由於外毛細胞功能正常，聽力學檢測有其典型特徵：耳聲發射（otoacoustic emissions，Oe）和（或）耳蝸微音電位（cochlear microphonics，CM）正常而ABR缺失或嚴重異常。如果病變部位在耳蝸，人工耳蝸植入效果良好；如果病變部位在聽神經或聽覺中樞，則植入效果不確定。部分由OTOF基因突變所致聽神經病，由於病變位於內毛細胞或內毛細胞與聽神經形成的突觸，而聽神經正常，該類患者人工耳蝸植入效果良好。

（三）雙側人工耳蝸植入

雙側植入可以有效改善聲源定位能力、安靜和噪聲環境下的言語理解能力，有助於獲得更自然的聲音感受，促進聽覺言語和音樂欣賞能力的發展。雙側同時植入避免了兩次手術和全身麻醉的創傷，降低了醫成本。對於幼兒來說，雙側大腦皮層同時接受訊號刺激，皮層活動模式發展接近正常，建議雙側植入患者其植入間期不超過1年。要特別注意人工耳蝸植入體內後嚴禁使用單極電凝。

四）具有殘餘聽力

高頻陡降型聽力損失者是保留殘餘聽力的電極植入方式的適應證，術後可以選擇聲電聯合刺激模式，但術前須告知患者和（或）監護人術後殘餘聽力有下降或喪失的風險。

（五）內耳畸形

大前庭水管綜合徵及 Modini畸形患者的人工耳蝸植入術後效果是肯定的，共同腔畸形、耳蝸發育不全、耳蝸不完全分隔、內耳道狹窄等多數內耳畸形患者可施行人工耳蝸植入，但術前應認真研究，選擇合適電極或定製電極，術中謹慎操作，建議使用面神經監測和術中CT掃描。

（六）合併慢性中耳炎、中耳膽脂瘤

慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，或侷限性中耳膽脂瘤，炎症得到控制情況下，可選擇一期或分期手術；若炎症未控制或膽脂瘤範圍廣，則採用分期手術。一期手術是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補（或自體組織填塞乳突腔和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植入；分期手術是指先行病灶清除、修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3~6個月後再行人工耳蝸植入。