導語：
縱隔神經源性腫瘤
是一種常見的縱隔腫瘤，根據來源可分為四類。本病來源於原始胚胎的神經嵴細胞所分化成的外
周神經系統
、交感神經系統以及副神經節系統，病因尚未
完全明確
。患者大多沒有明顯症狀，有時可出現胸悶、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症狀。縱隔神經源性腫瘤以
手術治療為主
，還可透過放療、化療等
方式進行治療
。
一、縱隔神經源性腫瘤的可能性大
縱隔神經源性腫瘤的病因
尚未完全明確
，可能來源於原始胚胎的
神經嵴細胞
所分化成的外周神經系統、交感神經系統以及
副神經節系統
。
二、縱隔神經源性腫瘤的典型症狀及併發症
（一）總述
縱隔
神經源性腫瘤大多數沒有
明顯症狀
，常在檢查中發現，部分患者有胸、背疼痛，咳嗽以及四肢麻木等症狀，惡性腫瘤常會引起
持續而劇烈的疼痛。
根據腫瘤型別的不同，還會引起特殊的症狀。
（二）典型症狀
1、良性啞鈴狀神經源性腫瘤：有一部分位於
椎管內
，可導致脊髓受壓，引起癱瘓。
2、
神經纖維瘤
：可伴發皮下或身體內多發纖維瘤。
3、副交感神經節細胞瘤：產生的兒茶酚胺可導致
繼發性高血壓
。
4、神經母細胞瘤：
產生
的血管活性多肽造成腹脹和慢性腹瀉。
（三）併發症
1、壓迫頸交感神經節可引起
霍納綜合
徵
，導致同側瞳孔縮小、上眼瞼下垂、眼球內陷、
發汗減少等症狀
。
2、壓迫喉返神經，可導致
聲音嘶啞
。
3、
壓迫脊髓
，可引起肢體感覺和運動功能異常。
三、縱隔神經源性腫瘤的各種檢查方法
（一）預計檢查
當患者出現原因
不明的胸悶
、胸背疼痛、四肢麻木、咳嗽等症狀時應及時就醫，醫生會透過X線、CT、MRI、病理檢查等了解
患者病情
，並進行相應的診斷。
（二）影像學檢查
1、X線胸片
顯示靠近
縱隔
的半圓形陰影，
邊緣清楚
，陰影位於胸廓上半部脊椎旁，融入中部時可見鈣化，惡變時肋骨被侵蝕破壞。側位胸片有時不易
顯示清楚
。
2、胸部CT和增強CT
位於脊柱旁圓形或卵圓形、
密度均一
。起源椎管內神經根的神經纖維瘤可呈啞鈴狀，部分在椎管外，此時椎孔常增大，CT值常為軟組織的
密度
，但有的神經鞘瘤因含有較多脂肪，
故顯影密度可較低
。
3、MRI檢查
MRI檢查可見後縱隔、脊柱旁溝附件，訊號均勻，界線清楚的
腫瘤顯像
。腫瘤在T1加權像上為低訊號，在T2加權像上為
高訊號
。
（三）病理檢查
：醫生可透過病理檢查
明確病變性質
，有助於明確診斷。
1、神經鞘瘤
此瘤有結締組織性包膜，
細胞
纖細長梭形密整合束，
有長卵
圓形細胞核
、網狀纖維，此型可惡變為神經肉瘤。
2、神經纖維
瘤
：此型含有鞘細胞、軸索和
結
締組織
。梭形瘤細胞排成交織狀細胞束，以形成漩渦狀結構
為其特
徵
。
3、神經節瘤
：腫瘤包含神經纖維和不同分化成熟的
神
經節細胞
，細胞之間為蛛網狀
原纖維性間質
。
四、縱隔神經源性腫瘤的診斷原則及方法
（一）診斷原則
：結合患者的臨床表現以及
X線
、CT、MRI、病理檢查等輔助檢查結果綜合進行
診斷
。
（二）鑑別診斷
1、硬脊膜膨出症
硬脊膜膨出症在影像學上也表現為靠近脊柱的
圓形腫物
，可以有椎間孔的擴大，但一般說來，硬脊膜膨出在
CT
上可見腫物密度較低，為水的密度，剖腹探查或胸腔鏡下可見透明囊性物。
2、精原細胞瘤
多發生於前縱隔，95％為年輕男性，
20～40歲
，多數在診斷時已有症狀，如胸痛、氣促、嚥下困難、
體重減輕
等臨床表現。10％患者有上腔靜脈綜合徵。X線表現為前縱隔分葉狀腫塊，常凸向一側，無鈣化灶，有時需藉助縱隔鏡或開胸活檢得以
鑑
別
。
3、絨毛膜癌和胚胎細胞癌
縱隔發生比較少見，呈高度惡性，多見於
青年男
性
。胸痛、咳嗽、氣急等臨床症狀比較明顯。
絨毛膜癌
可伴有男性乳房發育，胚胎細胞癌可分泌甲胎蛋白或癌胚抗原，病理檢查有助於鑑別。
五、縱隔神經源性腫瘤的治療原則及方法
（一）治療原則
縱隔神經源性腫瘤以手術治療為主，無論良
惡性腫瘤
，都首選手術切除，醫生還會根據患者病情進行
相應的放療
、化療。
（二）藥物治療
縱隔神經源性腫瘤
目前尚無特效藥物，一般使用
化學藥物
進行治療，根據患者病情的需要，也可進行止咳、
祛痰
、止血、止痛等藥物治療，以緩解患者症狀。
（三）手術治療
1、瘤體很大的腫瘤，可穿刺抽出其中液化的物質或
很快切除
。
2、突向椎管內的啞鈴形腫瘤，則應
擴大椎間孔
，在硬膜外切斷正常的脊神經後根，完整切除瘤體，並注意勿
損傷脊髓
。
（四）放化療
放療透過放射線照射
殺死腫瘤細胞
，化療透過化學藥物殺死腫瘤細胞，不同型別的腫瘤對放療、化療的敏感性也不相同，醫生會根據病情進行
相應的治療
。
1、放療對神經母細胞瘤
比較敏
感
，使用質子進行放療可獲得最佳療效。
2、晚期神經母細胞瘤唯一可行的
療法為化療
。
六、縱隔神經源性腫瘤的心理、術後及日常生活管理
（一）總述
縱隔神經源性腫瘤患者應
保持良好的心態
，積極配合治療，
遵
醫囑用藥
，注意休息，保持適當的鍛鍊，發現不適，儘早去醫院進行檢查治療。
（二）心理護理
1、心理特點
：由於對腫瘤的恐懼，患者可能會出現恐慌、悲觀等負性情緒，甚至放棄治療。
2、護理措施
（1）
家屬
要充分理解患者的
痛苦和心情
，注意言行，不要推諉、埋怨，要營造輕鬆的環境，以解除患者的緊張和不安。
（2）患者自身應接受事實，保持心情舒暢，增強
戰勝疾病的信心
，積極接受和配合治療。
（三）用藥護理
接受化療
藥物
治療的患者
，應遵醫囑按時按量用藥，並嚴密監測
不
良反應
，如有劇烈嘔吐、鼻出血等情況，應及時就醫。
（四）術後護理
1、手術前應掌握腹式呼吸的方法，
術後
可採取該方法進行呼吸。
2、術後早期應
臥床休
息
，每隔2~3小時翻身1次。
3、保持傷口清潔、乾燥，確保透氣，
避免悶熱
、潮溼，防止感染。
4、待
整體狀況
有所好轉，可適當的走動，有利於促進傷口癒合。
（五）生活管理
1、保證充分的
休息
、睡眠。
2、面板瘙癢者
避免抓搔，
以免面板破潰。
3、沐浴時避免水溫過高，宜選用溫和的
沐浴液
。
（六）飲食建議
1、應多食用纖維素、
新鮮蔬菜水果
。
2、多吃高蛋白、
高維生
素
等營養食品。
（七）飲食禁忌
1、忌食生、冷、硬、
刺激的食物
，以免出現消化不良和腹瀉。
2、不吸菸、
不飲酒
、少喝濃茶。
3、不要挑食，以免營養攝入不足，
不利於疾病的康復
。
結語：縱隔神經源性腫瘤的預後與
型別有關
。神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤三者預後良好。惡性神經鞘瘤、神經纖維肉瘤、
節細胞神經母細胞瘤
和神經母細胞瘤預後不良，以
神經母細胞瘤
的惡性度最高，生長最快，完整切除的機會較少，轉移的機會最高，故預後最差。