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特殊的肺部疾病

年紀剛過31歲的小李，有胸悶、心慌症狀1年多了，一直以為沒啥，所以也沒引起重視。但最近半月，小李不僅胸悶症狀加重了，還出現了反覆咳嗽。為了進一步治療，她來到上海的某個大醫院就診，經過心臟彩超、右心導管檢測肺動脈壓，最終診斷為：原發性肺動脈高壓。醫生給予藥物治療同時，建議患者到心臟外科行心肺移植術。但小李因為經濟原因，拒絕進一步治療。

什麼是“原發性肺動脈高壓症”？

“原發性肺動脈高壓症”有哪些表現？

該病輕症或早期患者可無任何症狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重症病例可有紫紺。體格檢測可以發現肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音；右心室肥大體徵；右心衰竭體徵，如肝腫大、水腫等。

“原發性肺動脈高壓症”如何治療

本病治療效果欠佳，尚缺乏特效治療方法及藥物，通常以對症治療為主。發生右心衰竭時常規對症治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。

上海科普教育發展基金會資助專案（專案編號：B202117）

作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院

血液科 醫學博士 夏樂敏