患兒，男，2 歲。

3 個月前患兒左枕部出現一處無痛、柔軟有彈性腫塊，未處理。1 天前出現嗜睡，無發熱、抽搐。既往無頭部外傷史。

查體：格拉斯哥昏迷評分為 11 分（睜眼 3 分；運動反應 5 分；言語能力 3 分）。左枕頭皮下見一紅色質軟腫塊。餘神經系統查體未發現陽性體徵。

實驗室檢查：血尿常規、凝血功能、生化結果正常。

頭顱 CT 平掃結果如下：

A：左枕骨可見溶骨性病變，骨缺損處可見殘留骨碎片；B：骨窗顯示左枕骨溶骨性病變；C：硬膜外血腫向下延伸至左後顱窩，第四腦室受壓，導致輕度腦積水。

圖源：參考文獻 1

從溶骨性病變處以及鄰近頭皮下腫塊穿刺取樣行病理檢查結果如下：

細胞核扭曲變形，細胞質呈嗜酸性  圖源：參考文獻 1

問

顱骨溶骨性病變、硬膜外血腫、無外傷史，這個男童得了什麼病？能從病理結果中看出什麼端倪嗎？

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組織活檢病理結果：透過 S-100 蛋白免疫組織化學染色結果陽性，提示視野中箭頭所指的細胞為增殖的朗格漢斯細胞。故該患兒確診為朗格漢斯細胞組織細胞增生症。硬膜外血腫系腫瘤出血所致。

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策劃：春花

題圖來源：丁香園

參考文獻：

1。 Chen HC， Shen WC， Chou DY， Chiang IP。 Langerhans cell histiocytosis of the skull complicated with an epidural hematoma。 AJNR Am J Neuroradiol。 2002 Mar；23（3）：493-5。 PMID： 11901027。