今天先看病例：
患者女，48 歲，因四肢乏力 3 月入院。無畏寒發熱，無噁心嘔吐，無肢端麻木，無頭昏頭痛，大小便正常。既往體健。否認「肝炎」「結核」等傳染病史，否認重大外傷手術史，否認藥物過敏史。
體查：四測正常，神清合作，全身面板鞏膜無黃染，淺表淋巴結未捫及腫大，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音清，心臟聽診無異常，腹平軟，全腹無壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未捫及，移動性濁音（-），腸鳴音 5 次/分。四肢肌力 4 級，肌張力正常，病理徵（-）。
入院後完善心電圖是竇性心動過緩，腹部彩超示膽囊結石，胸片未見異常，甲狀腺功能示 TSH 7。0 mU/L，FT4 降低，TPOAb 陽性，肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、大小便常規均未見異常，血常規示輕度貧血。
根據檢查，診斷甲減是明確的。
甲狀腺功能減退症，是由各種原因導致的低甲狀腺激素血癥或甲狀腺激素抵抗而引起的全身性低代謝綜合徵，其中由甲狀腺腺體本身病變引起的甲減佔全部甲減的 95% 以上，且 90% 以上原發性甲減是由自身免疫、甲狀腺手術和甲亢碘 131 治療所致。
患者並無甲狀腺手術和甲亢治療病史，排除了中樞、藥物等病因後，我們考慮自身免疫性甲狀腺炎所致甲狀腺功能減退。而甲減臨床上是可以引起四肢乏力的，臨床表現，檢查，診斷都堪稱無可挑剔。
甲功好轉，症狀卻加重了？
接下來，我們為病人制定了詳細的治療計劃，透過補充左甲狀腺素治療 4 周，複查甲狀腺功能指標，無論是 TSH 還是 FT4 都有所好轉。但患者四肢乏力的症狀，不但沒有改善，反而加重了，這是怎麼回事？
臨床上除了甲狀腺疾病會導致四肢乏力外，還有沒有其他的疾病呢？
第一，重症肌無力。這是臨床上常見的乏力病因，是一種由神經 - 肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動後症狀加重，經休息後症狀減輕。
雖然患者的症狀並無典型，但我們還是為其安排了相關檢查，包括肌電圖、新斯的明試驗和重複電刺激，結果顯示均未見異常，所以，重症肌無力首先被排除了。
第二，特發性炎症性肌病。這是一組病因未明的以四肢近端肌無力為主的骨骼肌非化膿性炎症性疾病，包括多發性肌炎、皮肌炎、包涵體肌炎、非特異性肌炎和免疫介導的壞死性肌病等，典型的表現除了肌無力外，還有發熱、關節腫痛、典型皮疹等。
患者只有四肢乏力的表現，並沒有關節腫痛及皮疹，我們進一步完善了血沉、C 反應蛋白、抗核抗體、類風溼因子、抗 ENA 抗體譜、免疫全套均未見明顯異常，肌肉活檢未見異常，所以特發性炎症性疾病也被排除了。
第三，原發性慢性腎上腺皮質功能減退症。又稱 Addison 病，由於雙側腎上腺絕大部分被毀所致，繼發者由下丘腦 - 垂體病變所致，臨床典型表現為乏力、疲勞、全身面板色素加深，暴露處、摩擦處、乳暈等處尤為明顯，可有低血糖，陰毛稀疏，月經不調。
患者的症狀同樣不典型，除了四肢乏力外，我們未發現其他的異常，患者血糖、電解質「鉀、鈉、鈣、氯、鎂」均正常，基礎血、尿皮質醇，尿 17-羥皮質類固醇均未見異常，血漿基礎 ACTH 及 ACTH 興奮試驗未見異常。
腎上腺 CT 掃描未見異常，腎素、血管緊張素 II、醛固酮未見異常，因此我們不但排除了 Addison 病，還排除了庫欣綜合徵和原發性醛固酮增多症所致的四肢乏力。
病因依舊未知，但新的症狀出現！
住院第六週，複查甲狀腺功能進一步好轉，血常規仍提示輕度貧血，患者出現了新的症狀：食慾不振，消瘦。雖然貧血會引起乏力症狀，但是輕度貧血導致的明顯四肢乏力，還是無法合理解釋，為了進一步排除血液系統疾病，我們完善了骨髓穿刺，結果未見異常。
隨後，科主任提出不明原因食慾不振、消瘦、四肢乏力，要警惕腫瘤的可能性。
於是我們完善了腫瘤標誌物檢查，頭部、腰椎 CT，均未見異常，但胸部及腹部 CT 見縱膈及腹膜後可見多個淋巴結腫大。
淋巴結腫大，惡性淋巴瘤？
惡性淋巴瘤是一組起源於淋巴造血系統的惡性腫瘤的總稱，其主要臨床表現是無痛性淋巴結腫大，全身各組織器官均可受累。淋巴瘤患者在發現淋巴結腫大前或同時可出現發熱、盜汗、消瘦、面板瘙癢等全身症狀。
要確診淋巴瘤就必須要有病理學依據，患者入院時淺表淋巴結未捫及腫大，可為了尋找證據，我們不得不再次認真觸診一次。
這一次觸診，我們驚奇地發現雖然患者頸部未捫及腫大淋巴結，但是腋窩及腹股溝卻意外的捫及了腫大淋巴結，而且質地比較堅硬，活動度欠佳，但沒有明顯的觸痛，難道真的是淋巴瘤嗎？
於是，我們在彩超定位下進行了腹股溝腫大淋巴結的穿刺活檢，但是結果提示標本量太少，考慮炎性可能。
第二次，我們請外科醫生在腋窩完整地切除了一枚腫大淋巴結。很快，病檢結果出來了，考慮為巨大淋巴結增生症。
事已至此，真相終於大白！
圖釋：患者病檢圖片，符合透明細胞型
圖源：作者
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巨大淋巴結增生症是一種罕見病，極易誤診，這是一種良性淋巴結增生，最早由 Castleman 等報道。
常表現為原因不明的淋巴結腫大，主要侵犯胸腔，以縱膈最多，也可侵犯肺門及肺內。其它受侵部位有頸部、腹膜後、盆腔、腋窩以及軟組織。常易誤診為胸腺瘤、漿細胞瘤、惡性淋巴瘤等。
臨床分為侷限型和廣泛型，侷限型多無明顯的臨床症狀，可發生於身體內任何部位，以胸內多見，預後較好。廣泛型是指多個淋巴結增生，累及多個部位，主要是外周淋巴結，臨床表現可輕可重，很不典型，患者常以乏力、盜汗、發熱、體重減輕或淋巴結腫大就診。
目前本病缺乏滿意的治療方案，單用潑尼松治療部分患者症狀可緩解，聯合化療方案可使部分患者完全緩解，但持續時間較短，易復發。
策劃 | 張開平
排版 | 琦敏
題圖 | 站酷海洛
參考文獻：
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