顱頸交界區畸形是一類位於枕骨大孔及上頸椎的先天性畸形，並非某些畸形的簡單疊加，應以全域性觀認識該病，在明確原發病因和繼發病變的基礎上，根據患者病情制定個性化的治療方案，選擇正確的手術方式。
術前應根據影像學資料充分評估畸形改變和解剖變異情況，尤其是椎動脈變異的評估對於預防術中損傷十分重要。術中應儘量避免損傷硬腦膜，如需採用開放硬腦膜的術式，術後應嚴密縫合修補，防止腦脊液漏及顱內感染，同時重視恢復顱頸交界區的穩定性。患者術後應常規佩戴頸託，避免因過度活動造成骨性融合不良及內固定鬆動和斷裂。
隨著顱頸交界區畸形手術治療方式的發展，臨床上面臨著手術併發症的發生風險，如何及時有效地預防和處理併發症成為圍手術期治療的重點。
1 腦脊液漏及顱內感染
腦脊液漏是顱頸交界區畸形手術最常見、最棘手的併發症，常見於行枕骨大孔擴大減壓+硬腦膜成形術後，一般發生於術後1～15 d，平均發生時間為術後8d。
該類手術腦脊液漏的發生率為5。9%，常見的滲漏部位為枕骨粗隆處、上頸椎及引流管處，也可見於其他型別的顱頸交界區手術，如前路鬆解或切除齒狀突。
主要原因
（1）術中因黏連及區域性硬腦膜變薄，不慎將硬腦膜撕裂造成腦脊液漏；
（2）術中骨性殘端過於尖銳，隨著硬腦膜搏動而被骨性殘端刺破，常見於術後遲發性腦脊液漏；
（3）對於需開放硬腦膜和蛛網膜的術式，可能與硬腦膜燒灼攣縮、切緣不整齊、縫合不嚴密及縫合後硬腦膜張力高等情況有關；
（4）縫合軟組織和面板時留有死腔，致面板和皮下組織癒合不良。對於腦脊液漏，應儘早明確病因，尋找漏口，及時處理，避免發展為顱內感染。
具體措施
（1）術中發現腦脊液漏，應尋找漏口進行修補，必要時可使用自體筋膜或人工硬膜行減張修補。
（2）術中儘量保證水密縫合硬腦膜，如縫合後仍有輕微腦脊液滲漏，可使用生物膠加強密閉效果。
（3）術後發現切口腦脊液漏，需觀察切口血運情況，如血運較差需拆除部分縫線，必要時需重新清創縫合，行腰大池置管引流腦脊液以促進漏口閉合。
（4）患者如有感染跡象，應及時行腦脊液生化和細菌培養，早期使用抗生素，主要選擇針對革蘭陽性菌、易透過血腦屏障的藥物，如阿米卡星、慶大黴素、多黏菌素等，在足量靜脈用藥的同時可給予鞘內注射給藥；如進行細菌培養，則可根據培養結果和藥敏試驗調整用藥方案。
（5）一些特殊型別的手術，如經口咽部或鼻腔的手術，可在術前預防性使用抗生素。如針對厭氧菌應用甲硝唑發生耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染時，可選擇萬古黴素作為預防用藥。
（6）對於合併感染的患者，是否儘早取出內固定植入物，目前尚有爭議。有人指出早期清創和使用有效抗生素利於內固定的保留，穩定的內固定多數無需取出，但如內固定出現鬆動應儘早取出。
2 椎動脈損傷
椎動脈損傷主要發生於後路行C1～C2內固定術的患者，主要原因為椎動脈解剖變異導致手術顯露或置釘過程中誤傷椎動脈。目前常見的椎動脈變異型別包括：椎動脈高跨、視窗型椎動脈、節段型椎動脈、小腦後下動脈起點下移和寰椎骨橋形成等。
患者行後路手術前，需常規行椎動脈計算機斷層掃描血管造影術以明確是否存在變異情況，術中需謹慎顯露椎動脈，儘量頓性分離，選擇恰當的置釘方式，並在X線監視下完成。如術中不慎損傷椎動脈致破裂出血，儘量直視下修補，如無法修補，在明確對側代償良好的情況下可考慮予以阻斷。
3 內固定鬆動或斷裂
顱頸交界區畸形在行復位固定術時，可能出現疲勞斷裂或鬆脫，主要見於後路固定融合手術，其原因主要與骨性融合不良、骨質疏鬆及上頸椎活動度較大有關，如出現內固定鬆動或斷裂則應及時取出內固定並進行翻修手術。
同時，在行枕頸融合術時，枕骨固定螺釘易鬆動脫落，為此國內學者設計了板障間螺釘，改善螺釘抗拔出力，增強其固定效果。由於寰枕關節和上頸椎關節活動度較大，在行內固定術後仍需佩戴頸託以減少寰枕關節和頸部關節活動，促進骨性融合。
4 吞嚥功能障礙
後路復位固定術的顱頸交界區畸形患者術後吞嚥困難，可能原因為術後斜坡椎管角變小，下頜骨與頸椎前緣的骨性空間變小，從而導致咽腔狹窄引起吞嚥困難，或與延頸髓角變小導致延髓功能障礙有關。
因此，在行後路寰椎關節復位固定術時應注意斜坡椎管角的變化，尤其是對於難復性寰椎關節脫位，需先行前路鬆解，再行後路復位固定。
5 顱內出血
不同型別的手術可出現不同部位的顱內出血，如進行小腦扁桃體切除術時損傷小腦後下動脈分支時可出現蛛網膜下腔出血；腦脊液釋放過快，低顱壓腦組織塌陷撕裂橋靜脈可引起硬腦膜下出血；上頭架使用不當打穿顱骨可導致硬腦膜外出血。
各種型別的出血均可導致患者術後顱內壓升高，出現意識障礙，因此術後應密切觀察患者神志及生命體徵變化，及時複查CT。
6 梗阻性腦積水
部分Chiari 畸形可合併梗阻性腦積水，但顱頸交界區手術術後出現急性梗阻性腦積水較為罕見。
曾報道行顱頸交界區手術後第17天出現急性梗阻性腦積水，可能與患者部分開放的蛛網膜形成活瓣效應，導致小腦幕下張力性硬腦膜下積液、後顱窩壓力增高、中腦水管閉塞有關。
因此，如果行硬腦膜擴大成形術及開放蛛網膜下腔，應徹底鬆解黏連，否則會因活瓣效應導致張力性硬腦膜下積液。
參考文獻
［1］舒磊。 後顱窩減壓術治療Chiari畸形Ⅰ型對顱頸交界區穩定性的影響及相關因素研究［D］。南昌大學，2021。
［2］肖瑜。 顱頸交界區畸形術後腦脊液漏的危險因素分析［D］。昆明醫科大學，2020。
［3］範濤，吳錕，趙新崗，梁聰，徐濱，王寅千。Chiari畸形Ⅰ型的顱頸交界區腦脊液流體力學分型及其手術策略［J］。中華神經外科雜誌，2019（08）：823-828。
［4］滕楚北，李學軍。顱頸交界區畸形手術治療及其併發症［J］。協和醫學雜誌，2020，11（06）：727-731。
［5］李義雲，李美華，餘念祖。顱頸交界區畸形合併寰樞椎脫位的單純後路手術治療［J］。中華醫學雜誌，2018，98（47）：3888-3891。
［6］江偉，王鵬，左威，程超，曾文，李維新。頸枕融合術治療顱頸交界區畸形合併寰樞椎不穩的療效評價［J］。中國醫師進修雜誌，2018，41（11）：1021-1024。
［7］馮少濱。 顱頸交界區畸形的臨床分類方法和頸後入路手術治療策略的研究［D］。山東大學，2017。
［8］周衡俊。 顱頸交界區畸形的影像學分析及診治策略［D］。浙江大學，2017。
出診時間和地點
惠州市第三人民醫院
地點：廣東省惠州市惠城區橋東學背街1號
週一上午8：00-12：00（神經醫學中心門診四樓 420診室）
週四上午8：00-12：00（神經醫學中心門診四樓 419診室）
堅持科普，希望醫生和患者少走彎路，疾病得到儘早診治！
免責宣告：本站所有影片或圖片均來自網際網路或參考文獻收集而來，版權歸原創者所有，如果侵犯了您的權益，請通知我，我會及時刪除侵權內容，謝謝合作！本公眾號所載文章、內容、資料等內容純屬作者個人觀點，僅供讀者參考，與本人所在工作部門的立場無關！